菱脑综合征
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轴向图像
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患者情况
女性，7个月大。主诉表现为肌张力低下、易怒和眼球震颤。原文未提供进一步病史、体格检查及实验室检查结果。影像检查采用MR，原文未说明具体扫描程序与序列
影像诊断
- 菱脑综合征
- 小脑半球融合、小脑蚓部发育不全或缺如
- 可伴小脑脚及脑干形态异常
影像分析
菱脑综合征的核心影像特征是两侧小脑半球融合、小脑蚓部发育不全或完全缺如，两侧齿状核相互靠近甚至融合，小脑脚及第四脑室形态随之改变。本例为7个月女婴，临床以肌张力低下、易怒和眼球震颤为主要表现，这些征象提示小脑及脑干功能受累，与菱脑发育异常相符。原文仅给出轴位与冠状位MR图像及菱脑综合征的结论，未描述具体大小、范围及信号强度，故本例具体征象以典型表现论述：轴位可见两侧小脑半球间缺乏正常蚓部分隔、半球实质连续，冠状位可显示小脑上部融合及第四脑室形态异常。诊断依据为小脑蚓部缺如伴半球融合这一特征性组合，并需结合临床排除其他后颅窝畸形
影像鉴别诊断
Dandy-Walker畸形
第四脑室显著扩大伴小脑蚓部发育不全，但半球不融合
Joubert综合征
蚓部发育不良伴中脑磨牙征，半球间仍可见裂隙
小脑发育不全
小脑体积缩小但蚓部与半球分界存在，无融合
Chiari畸形
小脑扁桃体下疝，蚓部与半球结构多保持分离
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