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进行性多灶性白质脑病

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图 1 未增强的大脑CT-3周后
图 1 未增强的大脑CT-3周后
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患者情况

患者两周内逐渐出现左侧肢体无力和认知状态下降。背景技术四年前诊断出慢性淋巴细胞白血病(CLL)。最近的疾病进展,但化疗后(氟达拉滨/环磷酰胺)随后完全缓解。入院时不白细胞减少或使用任何免疫抑制剂。

影像诊断

  1. CT显示白质内多灶性低密度区,无占位效应。
  2. 病灶多位于顶枕叶,可累及皮质下U形纤维。
  3. 增强扫描通常无强化。
  4. 病变呈进行性扩大和融合。
  5. 无占位效应或轻微占位效应。

影像分析

本例患者有慢性淋巴细胞白血病病史,虽经化疗后完全缓解,但近期出现进行性神经功能缺损,表现为左侧肢体无力和认知下降。影像学显示脑白质内多灶性低密度病变,无显著占位效应,符合进行性多灶性白质脑病的典型表现。鉴别诊断需考虑动脉粥样硬化性脑白质疏松症,后者多见于老年人,有脑血管病危险因素,病灶通常较对称;感染性脑病需结合临床感染征象;多灶性胶质瘤和转移瘤通常有占位效应和强化。本例无免疫抑制状态,但CLL本身可能导致免疫功能障碍,为JC病毒激活创造条件。综合病史和影像,支持进行性多灶性白质脑病的诊断。

影像鉴别诊断

动脉粥样硬化性脑白质疏松症 多见于老年人,有高血压等危险因素,病灶对称分布于脑室旁,无进行性神经功能缺损。
感染性脑病 常有发热等感染征象,脑脊液检查异常,影像表现多样。
多灶性胶质瘤 通常有占位效应和强化,病灶边界不清,进展相对较慢。
颅内转移瘤 多发,增强扫描有环形或结节样强化,占位效应明显,有原发肿瘤史。
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