双侧对称性额叶多小脑回
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图 1 矢状位T1W图像
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患者情况
患者自11岁起患癫痫，每月发作3-4次，对抗癫痫药无效，无神经系统缺陷。怀疑Ehlers-Danlos综合征，兄弟姐妹中有积极家族史。
影像诊断
- 双侧额叶对称性皮质表面光滑，脑回数目减少、形态异常。
- 受累区域皮质增厚，灰白质交界不清。
- 皮质内缘呈波浪状或锯齿状。
- 病变分布对称，局限于双侧额叶。
- 可伴有其他皮质发育畸形或白质信号异常。
影像分析
本例患者自11岁起出现药物难治性癫痫，每月发作3-4次，无神经系统缺陷，临床提示局灶性癫痫可能。MR检查发现双侧额叶对称性多小脑回，表现为皮质增厚、脑回形态异常、灰白质交界模糊，符合多小脑回的典型影像特征。病变对称且局限于额叶，与患者癫痫发作的年龄和频率相符。需与双侧额顶多小脑回及双侧外侧裂周围多微回鉴别，但本例病变分布以额叶为主，未见顶叶或外侧裂周围受累，故支持双侧对称性额叶多小脑回的诊断。
影像鉴别诊断
双侧额顶多小脑回
病变范围累及额叶和顶叶，而本例局限于额叶。
双侧外侧裂周围多微回
病变围绕外侧裂分布，而本例以额叶为主。
局灶性皮质发育不良
通常为单侧局灶性病变，皮质增厚和灰白质交界模糊但非对称性多小脑回。
巨脑回畸形
表现为脑回增宽、皮质增厚，但脑回数目减少更显著，无多小脑回特征。
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