那他珠单抗治疗多发性硬化症患者的进行性多灶性白质脑病
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图 1 MRI矢状FLAIR
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患者情况
患者为46岁女性,有复发缓解型多发性硬化症悠久病史。两年前因步态加重和笨拙开始使用那他珠单抗治疗。目前出现严重且迅速的进行性恶化,伴有营养不良和复杂的部分性癫痫发作。血清学HIV阴性。进行了MRI研究和随访。
影像诊断
- MRI显示多发性硬化症患者接受那他珠单抗治疗后,白质内出现进行性多灶性、不对称性病灶。
- 病灶在T2/FLAIR上呈高信号,T1上呈低信号,多位于皮层下、深部白质。
- 病灶边缘模糊,无占位效应或轻微占位效应。
- 增强扫描通常无强化,少数可有边缘强化。
- 随访显示病灶进行性扩大、融合。
影像分析
本例患者为46岁女性,有复发缓解型多发性硬化症病史,接受那他珠单抗治疗两年后出现严重且迅速的进行性恶化,伴有营养不良和复杂的部分性癫痫发作。这些临床表现提示可能出现了机会性感染,尤其是进行性多灶性白质脑病(PML),因为那他珠单抗治疗多发性硬化症时PML风险增加。MRI显示多发性白质病变,符合PML的影像学特征,如T2/FLAIR高信号、T1低信号、边缘模糊、无显著占位效应。血清学HIV阴性,排除了HIV相关PML。结合病史和影像学表现,诊断考虑为那他珠单抗治疗相关的PML。需要与原发性中枢神经系统淋巴瘤、多形性胶质母细胞瘤、弓形虫病和急性播散性脑脊髓炎(ADEM)等鉴别。
影像鉴别诊断
原发性中枢神经系统淋巴瘤
通常表现为明显强化的团块,占位效应显著,而PML多无强化或轻微强化。
多形性胶质母细胞瘤
呈不规则环形强化,占位效应和水肿明显,而PML占位效应轻微。
弓形虫病
多发环形强化病灶,常见于免疫抑制患者,而PML通常无强化。
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
多继发于感染或疫苗接种,病灶多发且强化,临床过程不同。
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