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渗透性脱髓鞘综合征

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图 1 第四脑室和中脑水平的轴向CT扫描
图 1 第四脑室和中脑水平的轴向CT扫描
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患者情况

患者为18岁男性,在接受慢性肾脏疾病血液透析后突然出现构音障碍、精神错乱、癫痫发作和意识紊乱。无发热、咳嗽、呼吸困难或头痛病史。非素食者,不饮酒,无糖尿病,不吸烟。神经系统检查显示伸肌足底反射活跃。

影像诊断

  1. 典型影像表现为脑桥中央对称性异常信号,T1WI呈低信号,T2WI及FLAIR呈高信号。
  2. 可伴有脑桥外受累,如基底节区、丘脑、中脑等部位对称性异常信号。
  3. 病灶通常不累及脑桥周边及皮质脊髓束。
  4. 增强扫描一般无强化。
  5. 弥散加权成像早期可显示弥散受限。

影像分析

本例患者为18岁男性,慢性肾脏疾病血液透析后突然出现构音障碍、精神错乱、癫痫发作和意识紊乱,无感染中毒症状,神经系统检查伸肌足底反射活跃。影像学检查包括CT和MRI,CT显示第四脑室和中脑水平、中脑和丘脑水平异常,MRI T2和T1加权图像显示脑桥异常信号,FLAIR图像进一步显示病灶。结合病史中血液透析后快速纠正低钠血症或渗透压变化,以及影像学上脑桥中央对称性异常信号,符合渗透性脱髓鞘综合征的典型表现。鉴别诊断需考虑缺氧性脑病、多发性硬化症和脑干梗塞,但本例病史和影像特征更支持渗透性脱髓鞘综合征。

影像鉴别诊断

缺氧性脑病 常有明确缺氧事件,影像上基底节、皮质等部位受累更常见,脑桥中央对称性病灶少见。
多发性硬化症 病灶多不对称,空间多发,常累及脑室旁、近皮质、视神经和脊髓,脑桥中央对称性病灶不典型。
脑干梗塞 病灶多不对称,符合血管分布区,常伴相应血管支配区其他表现,且起病急骤。
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