亨廷顿舞蹈病
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图 1 轴向T1W图像
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患者情况
患者长期接受抑郁症治疗，有3年不自主运动隐性发作、步态笨拙和言语不清病史，并逐渐恶化。体格检查发现上下肢的胆囊收缩运动和步态障碍。其母亲40岁时死于精神疾病。
影像诊断
- 尾状核萎缩，侧脑室前角扩大。
- 壳核萎缩。
- 大脑皮质萎缩，以额叶为著。
- T2WI及FLAIR上尾状核和壳核信号增高。
- 冠状位显示尾状核头萎缩，侧脑室前角呈“蝙蝠翼”样扩大。
影像分析
本例患者有抑郁症长期治疗史，近3年出现不自主运动、步态笨拙和言语不清，且逐渐恶化，体格检查发现上下肢的胆囊收缩运动和步态障碍，母亲40岁死于精神疾病，提示常染色体显性遗传可能。影像学上，亨廷顿舞蹈病典型表现为尾状核和壳核萎缩，导致侧脑室前角扩大，冠状位呈“蝙蝠翼”样改变，同时可伴有大脑皮质萎缩，T2WI和FLAIR上基底节区信号增高。结合病史和影像表现，符合亨廷顿舞蹈病的诊断。
影像鉴别诊断
多系统萎缩
多系统萎缩常表现为壳核萎缩和T2WI低信号，而亨廷顿舞蹈病以尾状核萎缩为主，且多有家族史。
早发性痴呆
早发性痴呆以认知障碍为主，影像学上弥漫性皮质萎缩，无尾状核特征性萎缩。
创伤后遗症
创伤后遗症有明确外伤史，影像学表现多样，无尾状核进行性萎缩。
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