硬膜内脊髓脂肪瘤无脊髓发育不良伴皮下延伸
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图 1 ct矢状面重建
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患者情况
患者有20年肩胛间区域背部逐渐进行性肿胀病史，近6个月出现下躯干和下肢进行性麻痹以及尿潴留。
影像诊断
- CT显示椎管内低密度脂肪性病变，可伴皮下脂肪延伸。
- MRI T1加权像呈高信号，脂肪抑制序列信号减低。
- 病变位于硬膜内，脊髓可受压移位，但无脊髓发育不良征象。
- 可伴有皮下脂肪瘤通过椎间孔或缺损与椎管内病变相连。
- 增强扫描病变无明显强化。
影像分析
本例患者有20年背部肿胀病史，近6个月出现进行性下躯干和下肢麻痹及尿潴留，提示病变可能缓慢生长并压迫脊髓或神经根。影像学上，CT显示椎管内低密度病变，MRI T1加权呈高信号、脂肪抑制序列信号减低，符合脂肪瘤的影像特征。病变位于硬膜内，并可见皮下脂肪延伸，但无脊髓发育不良的表现，如脊髓栓系、脊柱裂等。结合病史和影像学表现，诊断为硬膜内脊髓脂肪瘤无脊髓发育不良伴皮下延伸。鉴别诊断需考虑脑膜瘤、脊髓脊膜膨出、转移性肿瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤等，但脂肪瘤的脂肪信号特征及无强化有助于鉴别。
影像鉴别诊断
脑膜瘤
脑膜瘤在T1加权像通常呈等或低信号，增强扫描明显强化，而脂肪瘤呈高信号且无强化。
脊髓脊膜膨出
脊髓脊膜膨出常伴有脊柱裂和脊髓发育不良，而本例无脊髓发育不良征象。
转移性肿瘤
转移瘤常伴有骨质破坏和明显强化，且病史较短，而脂肪瘤为脂肪信号且无强化。
神经纤维瘤
神经纤维瘤在T1加权像呈等或低信号，增强扫描强化，且常与神经纤维瘤病相关。
脂肪瘤
脂肪瘤虽同样呈脂肪信号，但本例位于硬膜内并伴皮下延伸，符合硬膜内脊髓脂肪瘤的特征。
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