血管母细胞瘤，世卫组织一级
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图 1 头颅MR T1。矢状切面。
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患者情况
患者为13岁女孩，在轻微颅脑外伤后出现头痛、颈部疼痛和持续头晕。
影像诊断
- 血管母细胞瘤典型表现为小脑半球囊性病变伴壁结节，结节明显强化。
- 增强扫描壁结节显著均匀强化，囊壁多不强化。
- T1加权成像囊液呈低信号，壁结节等或稍低信号。
- T2加权成像囊液高信号，壁结节等或稍高信号。
- 扩散加权成像壁结节多无弥散受限。
- 灌注成像壁结节呈高灌注。
影像分析
本例为13岁女孩，轻微颅脑外伤后出现头痛、颈部疼痛和持续头晕，无特异性，需影像学进一步评估。MR平扫显示小脑半球囊性病变伴壁结节，T1加权成像囊液低信号、壁结节等或稍低信号，T2加权成像囊液高信号、壁结节等或稍高信号。增强T1加权成像壁结节明显强化，囊壁不强化。扩散加权成像壁结节无弥散受限，灌注成像呈高灌注，符合血管母细胞瘤富血供特点。结合年龄和典型影像表现，考虑血管母细胞瘤（WHO一级）。需与毛细胞星形细胞瘤、室管膜瘤、转移瘤及原始神经外胚层肿瘤鉴别，但本例囊壁结节强化模式及灌注特征支持血管母细胞瘤。
影像鉴别诊断
毛细胞星形细胞瘤
多见于儿童，囊性伴壁结节，但壁结节强化常不均匀，囊壁可强化，且好发于视路、下丘脑。
室管膜瘤
多位于脑室系统，常伴钙化、囊变，强化不均匀，可沿脑室塑形生长。
转移瘤
多见于成人，常为多发，位于皮髓质交界区，周围水肿明显，壁结节强化环状或不均匀。
原始神经外胚层肿瘤
多见于儿童，常位于幕上，体积较大，易囊变，但强化不均匀，弥散受限明显。
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