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丹迪-沃克畸形(经典型)

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轴向T2加权像产前MR
轴向T2加权像产前MR
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患者情况

孕妇28岁,妊娠第18周行产科超声检查,发现巨大水罐样囊肿,遂行羊膜穿刺(染色体核型46XX)及产前脑MRI检查。体格检查除心脏听诊可闻及全脑杂音外无异常。超声心动图显示持续性动脉导管未闭及主动脉导管后缩窄

影像诊断

  1. 丹迪-沃克畸形(经典型)
  2. 后颅窝巨大囊性扩张,与第四脑室相通
  3. 小脑蚓部发育不良/缺失,小脑幕上抬

影像分析

本例于妊娠18周产前超声发现后颅窝巨大囊性占位,进一步经产前MRI评估。经典型丹迪-沃克畸形的典型影像表现为后颅窝被巨大囊肿占据,该囊肿实为扩张的第四脑室,向上抬高小脑幕、向外推压枕骨使后颅窝扩大;小脑半球受压前移、分离,小脑蚓部发育不良或完全缺失,矢状位上可见蚓部缺损区与囊腔相通。本例超声所见的巨大水罐样囊肿与上述后颅窝囊性扩张相符,MRI轴位、矢状位及冠状位T2加权像用于确认囊肿与第四脑室的交通关系、蚓部发育状态及是否合并幕上脑室扩张,从而支持经典型诊断。原文未提供本例囊肿具体径线、蚓部残留程度及幕上脑室大小的测量数据,故仅作定性描述

影像鉴别诊断

丹迪-沃克变异型 蚓部部分发育不良、囊腔较小,第四脑室扩大程度轻
巨大枕大池 枕大池扩大但与小脑蚓部完整、第四脑室形态正常
后颅窝蛛网膜囊肿 囊肿不与第四脑室相通,蚓部及小脑半球受压移位而非发育不良
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