亨廷顿舞蹈病
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脑部MRI
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患者情况
39岁男性，胆囊收缩运动史8年，伴迫害、怀疑、不忠及痴呆妄想。家族史：父亲患胆囊炎。无其他合并症。转诊行MRI排除器质性原因
影像诊断
- 亨廷顿舞蹈病
- 尾状核萎缩，侧脑室前角扩大
- FH/CC及CC/IT比值异常
影像分析
本例为39岁男性，临床有舞蹈样运动、精神症状及痴呆，家族史阳性，MRI用于排除器质性病变。亨廷顿舞蹈病的典型影像表现为尾状核头萎缩，导致侧脑室前角扩大，呈“盒状”外观；壳核亦常受累。影像上可通过测量额角宽度与尾状核头间距（FH/CC）及尾状核头与内囊间距（CC/IT）比值来评估尾状核萎缩，本例图5、6提示这些比值异常，支持尾状核萎缩。此外，皮质萎缩以额叶为著，T2序列上尾状核及壳核信号可能减低。这些征象与临床舞蹈症、痴呆及家族史相符，符合亨廷顿舞蹈病的诊断
影像鉴别诊断
神经棘皮细胞增多症
尾状核萎缩较轻，血涂片见棘红细胞
克雅氏病
皮质及基底节DWI高信号，进展迅速
亨廷顿氏病样疾病1型
影像类似，但基因检测可鉴别
Hallervorden-Spatz综合征
苍白球T2低信号伴中央高信号（虎眼征）
少年型亨廷顿舞蹈病
起病年龄小，常伴癫痫，尾状核萎缩更显著
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