小脑神经节细胞增生异常
图 1 / 4
（A） 轴向T1预对比
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患者情况
患者仅有偶尔枕部头痛的病史，原文未提供年龄、性别、病程长短、神经系统查体及实验室检查结果。影像检查采用MR程序成像序列，包括轴位T1预对比、轴位T1增强后、轴位T2、轴位FLAIR及轴位T2加权像
影像诊断
- Lhermitte-Duclos病（小脑神经节细胞增生异常）
- 小脑皮质增厚、呈分层状结构
- T2/FLAIR高信号，T1增强无强化
影像分析
Lhermitte-Duclos病的典型影像表现为小脑半球（常为单侧，也可双侧）皮质弥漫性增厚，正常小脑叶片形态消失，代之以增厚的小脑回，呈特征性的“虎纹”或“分层”状结构。T1加权像上增厚的小脑回呈等至低信号，T2加权像及FLAIR上呈高信号，增厚小脑回之间可见条状等信号分隔，代表增厚的分子层与颗粒层。增强扫描通常无强化，或仅见轻微强化。本例轴位T1预对比、T1增强后、T2、FLAIR及T2加权像显示小脑半球皮质增厚并呈分层状，T2/FLAIR呈高信号，增强后无明显强化，与上述典型表现相符，故支持Lhermitte-Duclos病的诊断
影像鉴别诊断
髓母细胞瘤
为实性肿块，明显强化，有占位效应及水肿，非分层状皮质增厚
小脑炎
多为双侧斑片状异常信号，边界模糊，临床有感染表现，无分层状小脑回
小脑梗死
按血管分布，急性期弥散受限，呈楔形，无小脑回增厚分层
小脑发育不良性错构瘤
与本病为同一谱系，影像相似，需结合临床及病理区分
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