椎管内肿瘤的定位是诊断的第一步:病变位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外,直接决定鉴别诊断的方向。定位明确后,再结合信号是否均匀、囊变与空洞的有无、强化方式以及邻近骨质改变,多数常见肿瘤可在术前给出倾向性判断。
一、椎管内肿瘤的分类与定位思路
按肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系,椎管内肿瘤分为三类:髓内肿瘤以室管膜瘤和星形细胞瘤为代表;髓外硬膜内肿瘤以神经鞘瘤和脊膜瘤最常见;硬膜外肿瘤则以转移瘤和淋巴瘤为主。
读片时先判断脊髓是否增粗、蛛网膜下腔是否增宽、硬膜囊是否受压移位,由此确定层次,再进入具体肿瘤的鉴别。
二、室管膜瘤:最常见的髓内肿瘤
室管膜瘤占髓内肿瘤的55%~65%,好发于20~60岁,男性居多。起病缓慢,疼痛常为首发症状,随后出现肿瘤以上节段的运动与感觉障碍,可表现为肢体无力、肌肉萎缩甚至截瘫。
肿瘤起源于脊髓中央管及终丝的室管膜细胞,可发生于脊髓各段,以两端为多,约60%位于延髓和终丝,且多位于脊髓后部。绝大多数为良性,呈膨胀性生长压迫邻近脊髓;骶尾部肿瘤可沿终丝向髓外、硬膜外生长,此时判断髓内或髓外十分困难。
MRI上肿瘤可累及数个节段,常由实性与囊性部分组成:实性部分T1WI低信号、T2WI较高信号,周围常伴水肿,平扫异常信号范围大于肿瘤实际大小;增强后实性部分明显强化。囊性部分由肿瘤坏死液化与脊髓继发性空洞共同构成。
三、星形细胞瘤:浸润性生长、累及多节段
星形细胞瘤占髓内肿瘤的25%,好发于20~50岁,男性稍多。部位以胸颈段最多,约占75%,常累及多个节段甚至脊髓全长。肿瘤起自脊髓星形细胞,呈膨胀性或浸润性生长,与正常脊髓分界不清,约38%发生囊变形成空洞,空洞可向上延伸至延髓。其恶性程度低于脑内星形细胞瘤,76%为I~II级,但恶性程度与肿瘤范围并不成比例。
MRI表现为脊髓梭形增粗,肿瘤由实性与囊性部分构成,两端脊髓内常并发空洞;T1WI低信号、T2WI高信号且信号不均匀;增强后呈结节状不均匀强化,并有延迟强化现象,有时呈连续多个节段强化。分化好的肿瘤在T1WI上可呈等信号,增强后无明显强化。
四、神经鞘瘤:最常见的髓外硬膜内肿瘤
神经鞘瘤(雪旺氏细胞瘤)起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞,占椎管内肿瘤的29%,是髓外硬膜内最常见的肿瘤,可发生于任何节段,以颈胸段最多。肿瘤常单发,少数多发,多累及神经后根,故90%位于椎管后外侧;直径通常仅数厘米,较大者易囊变甚至出血。部分肿瘤沿神经孔向椎管外生长呈哑铃状。因生长缓慢、脊髓长期受压,常留有明显压迹。
MRI上肿瘤呈圆形或卵圆形,有包膜,与脊髓界限清楚,邻近脊髓与硬膜囊受压变形移位;T1WI低信号、T2WI高信号,增强后明显强化;部分肿瘤同时位于椎管内外,呈哑铃形。

五、脊膜瘤:宽基底、硬膜尾征
脊膜瘤发病率居椎管内肿瘤第二位,占25%,好发于30~70岁,女性明显多于男性。肿瘤起源于蛛网膜细胞,80%以上位于胸段,颈段少见,腰1以下罕见,通常位于椎管后外侧。多为单发,呈圆形或卵圆形,无蒂、宽基底,直径2~3.5cm,质地实性。
MRI上肿瘤常位于胸段或颈段,宽基底依附于硬脊膜;T1WI低或等信号,T2WI高信号,少数呈低信号(与易钙化有关);增强后明显强化。邻近椎体、椎板及椎弓根可因长期受压而出现异常信号。


六、转移瘤:硬膜外最常见,椎间盘不受侵
硬膜外转移瘤常与椎体转移瘤同时存在,以胸段最多,腰段次之,颈段少见,多见于老年人。疼痛是最常见的首发症状,随后很快出现严重脊髓压迫。
转移途径包括动脉播散、椎静脉播散、淋巴系统播散、蛛网膜下腔播散及邻近病灶直接侵入。血行转移多位于硬膜外腔侧后方,可累及椎体及附件,但椎间盘不受侵犯;恶性淋巴瘤可经淋巴系统侵犯椎管内结构,较少累及椎体。
MRI上椎体转移常见于胸椎,椎体形态可异常而椎间盘无改变;病变局部硬膜外见异常信号软组织肿块,硬脊膜囊与脊髓受压变形,肿块与脊髓之间可见线样低信号(硬脊膜);T1WI低信号,T2WI等或高信号,少数低信号,增强后明显强化。

七、淋巴瘤:长条状包绕硬膜囊
恶性淋巴瘤局限于硬膜外间隙者少见,约占所有淋巴瘤的0.1%~3.3%、脊柱硬膜外肿瘤的9%。可发生于儿童至中老年各阶段,国外以50~60岁多见,国内以30~40岁为发病高峰,男性稍多。临床表现因部位、程度及侵犯范围而异,患者一般情况较好,主要表现为脊髓和神经根受压症状。
MRI上胸段椎管硬膜外占位在矢状位呈长条状、梭形,可达2~3个椎体高度,横断位呈包鞘状围绕脊髓硬膜囊;肿瘤呈中等T1、中等T2信号,信号均匀,增强后轻中度强化;可经椎间孔侵犯椎旁结构;病变节段椎骨可见斑片状稍长T1、稍长T2或短T2信号。
八、鉴别诊断要点
硬膜外脓肿:常位于硬膜外正中,与椎间盘炎或椎体骨髓炎相关,边缘强化而非实性强化。
神经鞘瘤:易囊变、出血或坏死,信号不均匀;累及硬膜内外时呈哑铃形,但很少侵入椎旁肌肉等软组织。
脊膜瘤:多位于髓外硬膜下,女性多见,呈圆形或卵圆形,很少超过2个节段,“硬膜尾征”具有一定特征。
转移瘤:多有原发肿瘤病史,主要累及多个椎弓根及椎体,呈跳跃性分布;癌或肉瘤的硬膜外转移与邻近骨骼病变相关。
九、椎管内常见肿瘤的定位与MRI特征对照
| 肿瘤 | 常见层次 | 好发节段/人群 | 信号与强化 | 鉴别线索 |
|---|---|---|---|---|
| 室管膜瘤 | 髓内 | 20~60岁,男性多;60%在延髓与终丝 | 实性T1WI低、T2WI较高信号,明显强化;常伴囊变与空洞 | 累及多节段,两端囊变/空洞 |
| 星形细胞瘤 | 髓内 | 20~50岁;胸颈段占75% | T1WI低、T2WI高且不均匀,结节状不均匀强化、延迟强化 | 脊髓梭形增粗,边界不清,多节段 |
| 神经鞘瘤 | 髓外硬膜内 | 颈胸段最多;90%位于椎管后外侧 | T1WI低、T2WI高,明显强化 | 易囊变出血,可呈哑铃形 |
| 脊膜瘤 | 髓外硬膜内 | 30~70岁,女性多;80%以上在胸段 | T1WI低/等、T2WI高,明显强化;钙化可致T2WI低信号 | 宽基底、硬膜尾征,很少超过2个节段 |
| 转移瘤 | 硬膜外 | 老年人;胸段最多 | T1WI低、T2WI等/高,明显强化 | 椎体受累而椎间盘不受侵,跳跃性分布 |
| 淋巴瘤 | 硬膜外 | 国内30~40岁高峰,男性稍多 | 中等T1、中等T2,信号均匀,轻中度强化 | 长条状包绕硬膜囊,可经椎间孔侵犯椎旁 |