椎管肿瘤是发生于脊髓、椎管内及邻近组织（神经根、硬脊膜、脂肪、血管、先天残留组织）的原发或转移性肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的15%，发病率0.9～2.5/10万。MR是椎管肿瘤的最佳检查手段，读片的核心是先定区室、再辨征象、后做鉴别。
一、检查手段与分类框架
X线平片及脊髓造影、CT及CT脊髓造影均可用于椎管病变的评估，但MR是椎管肿瘤的最佳检查手段，能直接显示肿瘤与脊髓、硬膜囊的关系以及肿瘤内部信号特征。
按发生部位，椎管肿瘤分为三类：髓内肿瘤（室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤等）约占15%；髓外硬膜下肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤等）约占60%～75%；硬膜外肿瘤（淋巴瘤、转移瘤等）约占15%。发病部位以胸、颈、腰及马尾依次多见，20～50岁为高发年龄，男性略多于女性。
二、定位征象：三个区室怎么分
定位是诊断的第一步，脊髓造影和MR上各有对应征象：
- 髓内肿瘤：脊髓增粗，蛛网膜下腔变窄；脊髓造影梗阻端呈大杯口状充盈缺损。
- 髓外硬膜下肿瘤：脊髓受压移位，病变侧蛛网膜下腔增宽；脊髓造影梗阻端呈偏心小杯口状充盈缺损（杯口征）。
- 硬膜外肿瘤：常伴椎体骨质改变，硬膜囊和脊髓受压、蛛网膜下腔变窄；MRI上可见“笔尖征”，肿瘤依附硬脊膜生长；脊髓造影梗阻端呈毛刷状，蛛网膜下腔受压移位。
冠状位有助于判断病灶位于硬膜内外及偏左还是偏右，轴位则用于确认肿瘤与脊髓、硬膜囊的毗邻关系。
三、室管膜瘤：最常见的髓内肿瘤
室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物，约占髓内肿瘤的60%，是成人最常见的髓内肿瘤，发病高峰40～50岁，男女发病率相当，可合并神经纤维瘤病。多见于马尾终丝和颈髓，马尾终丝者多为粘液乳头状型。
MR上肿瘤大多数境界清楚，脊髓呈梭形膨胀增粗，常累及数个脊髓节段；T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号，其内常见囊变、坏死及出血；增强扫描明显强化，境界更清楚。可发生种植转移及形成脊髓空洞。
需要关注的三个问题：组织学分型（乳头型、粘液乳头型、上皮型、多细胞型及混合型，以多细胞型最常见）；相关囊变有三种形式——瘤内囊、肿瘤头尾端囊变、中央管扩张（脊髓空洞）；术后随访增强有必要。颈髓室管膜瘤头尾端可出现低信号影。
四、星形细胞瘤：儿童最常见的髓内肿瘤
星形细胞瘤约占髓内胶质瘤的30%，为成人第2常见、儿童最常见的髓内肿瘤，男女无明显差异。肿瘤沿纵轴伸展，累及多个节段甚至脊髓全长，脊髓明显增粗、纹理消失，与正常脊髓分界不清，常见偏心、小而不规则的囊变，头端或尾端可合并脊髓空洞。颈、胸髓占75%，腰段20%，终丝5%；多数为低度恶性纤维型（I或II级），III、IV级仅占7%～11%。
MR上T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，合并出血、囊变时信号不均匀，范围广泛、边界不清；常位于脊髓后部、偏心不对称，两端常见非肿瘤性囊变区；增强扫描实性部分强化，部分低度恶性肿瘤早期不强化，延迟30～60分钟后出现大范围强化。
五、室管膜瘤与星形细胞瘤的鉴别
两者鉴别有时较难，需从年龄、部位、累及范围、强化性质等方面综合考虑：室管膜瘤小儿少见、马尾可见、较局限、位于中央、明显较均匀强化、境界清、预后较好；星形细胞瘤小儿多见、马尾少见、较广泛、可偏于背侧、不均匀强化甚至强化不明显、境界不清、预后较差。
六、血管母细胞瘤：囊加结节，血管流空为特征
血管母细胞瘤起源于血管内皮细胞，为良性髓内肿瘤，由富含血管的瘤结节和囊肿构成，瘤壁可见钙化。50%发生于胸椎、40%于颈椎，80%单发，43%内部有囊肿。脊髓血管母细胞瘤约占脊髓肿瘤的1%～5%，20～40岁为高峰，无性别差异，主要症状为本体感觉减退。
MR上肿瘤多偏于脊髓背侧，脊髓明显增粗；T1WI为多发不均匀低信号，T2WI呈大片高信号，随回波时间延长肿瘤结节信号衰减而囊肿信号更亮，囊壁清晰；增强扫描小结节和实质性肿块明显强化，囊肿不强化；瘤体上下方脊髓内多伴脊髓空洞，脊髓背侧点状、条索状血管流空为特征性表现。
七、髓外硬膜下：神经鞘瘤与脊膜瘤
神经源性肿瘤是最常见的髓外硬膜下肿瘤，包括神经节瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤，其中绝大多数为神经鞘瘤，神经纤维瘤仅占1%。神经鞘瘤起源于施万细胞，占所有椎管内肿瘤的29%，好发于20～40岁；典型者从硬膜囊向椎间孔方向生长呈哑铃状，相应椎间孔扩大，可见囊变、坏死和脂肪变性；70%～75%位于硬膜内，15%位于硬膜外，15%同时位于硬膜内外，不到1%位于髓内。MR上T1WI呈等或略高于脊髓信号，T2WI为高信号，增强后实质部分明显强化。
脊膜瘤多数为良性，多位于髓外硬膜下，直径2～3.5cm，单发、实质性、质地硬，以宽基底与硬脊膜相连，压迫脊髓移位变形；中上胸段最常见（80%），颈段15%，腰骶段少见。好发年龄13～82岁，平均56岁，高峰50～60岁，女性占80%。MR上T1WI为等或略低信号，T2WI呈等或略高信号，多呈宽基底附着于脊髓背侧硬脊膜，很少超过2个节段，增强后持久均匀强化，可见脊膜尾征。
八、硬膜外肿瘤与读片小结
硬膜外肿瘤较为少见，占椎管内肿瘤15%，绝大多数为恶性，多由邻近骨组织恶性肿瘤侵入或远处转移而来，常见淋巴瘤与转移瘤，常伴椎体骨质破坏。
读片路径可归纳为三步：首先鉴别肿瘤相对脊髓及硬膜所在的位置（髓内、髓外硬膜下、硬膜外）；其次分析病灶MR征象特点，包括信号、境界、两端情况、囊变、脊髓空洞、转移等；最后结合临床资料如年龄、性别等综合判断。
九、椎管肿瘤三区室MR鉴别要点
| 项目 | 髓内肿瘤 | 髓外硬膜下肿瘤 | 硬膜外肿瘤 |
|---|---|---|---|
| 常见类型 | 室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤 | 神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤 | 淋巴瘤、转移瘤 |
| 所占比例 | 约15% | 约60%～75% | 约15% |
| 脊髓形态 | 脊髓增粗 | 脊髓受压移位 | 硬膜囊和脊髓受压 |
| 蛛网膜下腔 | 变窄 | 病变侧增宽 | 变窄 |
| 造影梗阻端 | 大杯口状 | 偏心小杯口状 | 毛刷状 |
| 骨质改变 | 少见 | 椎间孔扩大（神经鞘瘤） | 常见椎体骨质破坏 |
| 强化特点 | 明显强化，囊变区不强化 | 实质部分明显强化，可见脊膜尾征 | 依病理类型而异 |
