颞骨I型成骨不全症
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轴向CT检查。右侧。
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患者情况
患者为34岁女性，因双侧混合性听力损失就诊于耳鼻喉科。既往青春期有多处骨折史，32岁时行髋关节置换术。临床检查发现蓝色巩膜。实验室检查未提供
影像诊断
- 颞骨I型成骨不全症
- 双侧耳囊骨质脱矿
- 双侧混合性听力损失
影像分析
本例为34岁女性，有青春期多发骨折及髋关节置换史，临床见蓝色巩膜，符合成骨不全症（I型）的临床特征。颞骨高分辨率CT是评估耳囊骨质的重要方法。成骨不全症累及颞骨时，典型影像表现为双侧耳囊骨质密度减低、骨迷路周围骨质脱矿，可呈斑片状或弥漫性低密度区，边界不清，常对称分布，累及前庭、半规管及耳蜗周围骨质。本例CT图像（轴位及冠状位，双侧）显示颞骨骨质密度普遍减低，耳囊区骨质脱矿，与上述典型表现相符。这些改变可导致传导性或混合性听力损失，与患者临床表现一致。诊断需结合临床病史、体征及影像学表现
影像鉴别诊断
耳硬化症（耳海绵化期）
耳硬化症多局限于窗前裂，呈边界不清的低密度灶，常不对称，无全身骨病及蓝色巩膜
佩吉特病
佩吉特病骨体积增大、骨小梁粗乱，皮质增厚，碱性磷酸酶升高，多见于中老年
耳梅毒
耳梅毒常有梅毒病史，影像可表现耳囊骨质破坏，但无多发骨折及蓝色巩膜
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