颅脑肿瘤的MR诊断不是逐条背征象,而是建立一套可重复的读片顺序:先确定肿瘤位于脑内还是脑外,再评估信号、边缘、血供、强化方式与瘤周水肿,最后结合年龄、部位与临床背景做鉴别。MR对后颅窝和椎管内病变的显示优于CT,弥散、灌注、波谱与功能成像还能补充组织学信息。
一、先定位:脑内还是脑外
颅脑肿瘤诊断的第一步是定位,准确定位是正确诊断的前提。脑外肿瘤通常以宽基底紧贴颅骨内侧面或硬脑膜,邻近蛛网膜下腔增宽,或在脑沟、裂、池内出现异常信号;邻近脑白质受压向脑室方向移位,即“脑白质挤压征”阳性;肿瘤较大时脑室系统内可见裂隙状脑脊液信号,提示脑池或脑沟向脑室方向移位。
脑内肿瘤则多位于脑实质内,周围常伴血管源性水肿,占位效应以脑实质为中心。把脑内、脑外这一层判断清楚,后面的信号与强化分析才有意义。


二、信号、边缘、血供与强化:四个基本维度
绝大多数肿瘤因细胞内、外含水量高于正常组织,T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,这是共同背景。但成分复杂时信号会偏离:颅咽管瘤、胶样囊肿、脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、含出血成分的肿瘤及含黑色素的转移瘤,可在T1WI整体或部分呈高信号;脑膜瘤、结肠癌或前列腺癌脑转移、少突胶质细胞瘤、淋巴瘤等,可在T2WI整体或部分呈等或低信号。
边缘方面,良性肿瘤通常边界清楚,如脑膜瘤、神经鞘瘤、毛细胞星形细胞瘤、垂体瘤;恶性肿瘤通常边界不清,如Ⅲ级和Ⅳ级星形细胞瘤。血供方面,T2WI上肿瘤周围或内部血管因流空呈低信号,提示血供丰富。强化方面,强化前提是异常增多的血管与血供,对脑内肿瘤还提示血脑屏障破坏;一般认为强化程度与恶性度相关,恶性度越高强化越明显。
瘤周水肿为血管源性水肿,T1WI低信号、T2WI高信号,FLAIR显示更明显;T2WI上肿瘤与水肿均为高信号,鉴别困难时增强扫描可区分二者边界。


三、鞍区肿瘤:垂体腺瘤与颅咽管瘤
垂体腺瘤约占颅内肿瘤10%,见于成年人,男女发病率相等,但催乳素微腺瘤多见于女性。检查强调冠状位、矢状位薄层放大扫描(层厚1~2mm)及同层动态增强。正常垂体冠状位呈“工”字形,垂体柄居中,两侧海绵窦及颈内动脉对称;上缘平直,生育期女性中央可稍隆起;下缘平坦;高度女性<9mm、男性<7mm;T1WI前方大部分为等信号(腺垂体),后方小部分为高信号(神经垂体)。血供上,正常垂体组织早期强化明显、延迟减低;肿瘤组织血流缓慢,早期强化不明显,延迟后明显强化。
微腺瘤的间接征象包括垂体柄偏移、上缘局限性向上隆起、鞍底倾斜或局限性凹陷;T1WI局部等或低信号、T2WI局部略高信号;增强早期瘤结无强化,延迟后逐渐强化呈高信号。大腺瘤表现为鞍区圆形或分叶状肿块,鞍上池部分或全部闭塞,T1WI等或略低信号、T2WI略高或等信号,内部可有囊变、坏死、出血而信号不均,增强明显均匀强化;向上穿过鞍隔受束缚时呈“束腰征”,并可见蝶鞍扩大、鞍背及鞍底骨质破坏吸收、梗阻性脑积水。
鉴别上,鞍区脑膜瘤位于鞍结节、无蝶鞍扩大;动脉瘤信号不均匀并有流空效应;颅咽管瘤以囊性为主,注意垂体柄和鞍背变化。颅咽管瘤以鞍上最多见,可沿鼻咽后壁、蝶窦、鞍内、鞍上至第三脑室前部发生,多呈囊性或囊实性,囊壁光整、厚薄不均,可有散在钙化;儿童以发育障碍、颅内压增高为主,成人以视力视野障碍、精神异常及垂体功能低下为主。其MRI信号多样,T1WI可高、等、低或混杂信号,与蛋白质、胆固醇、正铁血红蛋白及钙质含量有关;T2WI以高信号多见,钙质为低信号;实性部分呈等T1长T2信号,增强实性部分均匀或不均匀强化,囊性部分呈壳状强化,多无脑积水。囊性颅咽管瘤需与表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、蛛网膜囊肿鉴别;实性颅咽管瘤需与生殖细胞瘤、星形细胞瘤、错构瘤、巨大动脉瘤、血管网状细胞瘤鉴别。


四、松果体区肿瘤:先想生殖细胞瘤
松果体瘤占颅内肿瘤1%~2%,好发于儿童和青少年,它包括发生于松果体部位的一组新生物,而非单一肿瘤,也包括少数位于第三脑室前下部的异位松果体瘤。松果体含有主质细胞、胶质细胞和胚胎残余细胞,可发生松果体细胞瘤、胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、胚胎细胞瘤、表皮样囊肿和皮样囊肿,其中生殖细胞瘤最多,约占50%,其次为畸胎瘤。
临床主要有颅内压增高、内分泌紊乱(如性早熟)和四叠体压迫症状:上丘受压引起双眼上视困难,下丘受压则双耳听力丧失。MRI上肿瘤呈等T1或稍长T1、长T2信号,周围水肿不明显;因压迫第三脑室后部,幕上脑积水常较明显。增强扫描不能增加诊断特异性,但能改善肿瘤边界显示,并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤;沿第三脑室两缘生长较具特征。松果体细胞瘤多见于青年女性,呈轻到中度强化;松果体囊肿也需纳入鉴别。


五、桥小脑角区:听神经瘤与它的邻居
听神经瘤是神经肿瘤中最常见的一种,占颅内肿瘤8%~10%,是成人最常见的后颅窝肿瘤,约占后颅窝肿瘤40%、桥小脑角区肿瘤80%,男女发病率约1.14:1,好发于中年人,10岁以下很少见。多数发生在内听道内段(约3/4),即听神经远侧段;肿瘤以内听道口为中心呈圆形或椭圆形生长,血运丰富,少数可囊变,常引起内听道扩大及骨质改变。
MRI上肿瘤位于后颅窝小脑桥脑角区,与硬脑膜呈锐角相交,以内听道口为中心;T1WI呈略低或等信号,T2WI呈明显高信号;信号可均匀一致完全实质性,也可有囊变(T1WI明显低信号、T2WI高信号)。增强形式包括明显均匀一致强化、不均匀强化(内部液化坏死)、单环或多环强化(囊性变)。占位征象为桥脑及第四脑室受挤压变形、移位甚至闭塞,内听道口扩大及骨质破坏,并可见脑外肿瘤征象。
鉴别上,脑膜瘤位置偏前,可跨颅窝,与硬脑膜或岩骨呈钝角相交,无内听道口改变;胆脂瘤无内听道口改变,增强扫描无强化;三叉神经鞘瘤位于岩骨尖区,岩骨尖破坏但无内听道口扩大。


六、转移瘤:多发、小瘤结、大水晕
颅脑转移瘤较常见,以往统计占颅内肿瘤3.19%~12.92%,实际发病率远高于此;可发生于任何年龄,发病高峰40~60岁,约占80%,男性稍多于女性。原发灶频率由高到低为肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌、肾癌、甲状腺癌等。血行转移者多分布于大脑半球皮髓交界区,也可由周围肿瘤直接浸润入颅内。
肿瘤多呈结节状、大小不等、边界清楚,较大时中央可液化坏死及出血,瘤周水肿非常明显;部分沿软脑膜广泛浸润,使脑膜增厚或呈结节状,称为脑膜癌瘤或癌性脑膜炎。临床表现主要为颅内压增高,如头痛、恶心呕吐、共济失调、视神经盘水肿,有时极似脑中风。
MRI上为脑实质内结节状肿块,单发或多发;多发时瘤结相对较小,单发时通常较大;T1WI低信号、T2WI高信号;多数瘤周可见大片水肿,T1WI低信号、T2WI高信号,呈指状分布;合并出血时T1WI和T2WI均为高信号。增强后明显强化,小瘤结呈结节状均匀强化,内有坏死出血者呈片状不均匀强化,也可呈环形强化(多为小环)。占位征象明显,脑室变形、中线结构移位、脑池脑沟变小或消失,可有溶骨性颅骨破坏。单发转移瘤需与各部位原发肿瘤、急性期脑梗塞、恶性脑膜瘤鉴别。


七、神经上皮肿瘤:星形细胞瘤、髓母细胞瘤与室管膜瘤
神经上皮肿瘤过去通称胶质瘤,起源于神经上皮细胞,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和髓母细胞瘤等,是最常见的原发性脑肿瘤,约占全部颅脑肿瘤40%~50%。星形细胞瘤是其中最常见者,占颅内肿瘤17%、神经上皮源性肿瘤40%,男女比例约1.89:1;幕上占77.8%、幕下占22.2%,成人75%位于幕上(额叶和颞叶为主),儿童71%位于幕下(多在小脑半球,约80%)。病理按柯氏分类法分Ⅰ~Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级分化良好、恶性度低,Ⅲ、Ⅳ级分化不良、恶性度高;局灶性或全身性癫痫发作是最重要的临床表现,确诊前数年即可出现。
Ⅰ级星形细胞瘤信号均匀,T1WI低信号、T2WI高信号,边界相对清楚或部分清楚,瘤周水肿轻微或无,增强无强化或轻微强化。Ⅲ~Ⅳ级呈混杂不均匀信号,占位征象明显,T1WI明显不均匀低信号、T2WI明显高信号,体积较大、形态不规则、边界不清,瘤周中度或重度水肿,增强明显不均匀强化且边界清楚,呈不规则环形或片状。鉴别包括少突胶质细胞瘤(位于脑深部、多见钙化)、单发转移瘤(原发病史、年龄较大)、急性期脑梗塞(发病突然、老年、位于血管供应区)、脑炎及脑脓肿(感染中毒症状、环较规则)、髓母细胞瘤(小脑蚓部)、血管母细胞瘤(囊性为主、有强化壁结节)。
脑干胶质瘤多为实性,边界多数较清楚,周围水肿较轻或不明显;脑干增粗变形,中脑桥脑角及桥延沟消失,压迫中脑导水管及第四脑室引起梗阻性脑积水;T1WI低信号或低等混杂信号,T2WI明显高信号,增强多数明显强化,少数不强化。
髓母细胞瘤为恶性程度极高的肿瘤,占颅内肿瘤1.84%~6.54%,来源于胚胎残留组织(后髓帆室管膜下原始细胞),主要发生于小儿,其次为青年人,男性多于女性(2~3:1)。肿瘤主要位于小脑蚓部,增大可突入第四脑室,呈浸润生长、边界不清,但有时有假包膜而边界清楚;临床常见躯体平衡障碍、共济失调、高颅压症状。MRI上位于后颅窝中线附近,引起第四脑室变形或消失;T1WI低信号、T2WI等或高信号;内部坏死、囊变、出血、钙化时信号不均;增强呈均匀性强化;瘤周水肿T1WI低、T2WI高,幕上梗阻性脑积水,并可发生蛛网膜下腔种植转移,表现为脑膜表面或椎管内蛛网膜下腔结节状或条状强化。需与星形细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤鉴别。
室管膜瘤起源于室管膜细胞,国内发病率占颅内肿瘤5.19%、神经上皮肿瘤12.2%,发病年龄1~5岁,但也见于成人;可发生于脑室系统任何部位,以第四脑室多见,幕上者位于脑实质内占31.3%。临床有头痛、恶心呕吐、共济失调和眼球震颤,取决于病变部位,脑室内肿瘤定位体征少。MRI上多为小儿及青少年,肿瘤多位于第四脑室内,也可见于侧脑室、第三脑室和脑实质内;T1WI低或等信号、T2WI高信号,肿瘤血管呈低信号,增强明显强化,常伴脑积水。鉴别按部位展开:第四脑室者与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤鉴别;第三脑室者与松果体肿瘤、星形细胞瘤、胶样囊肿、脉络丛乳头状瘤鉴别;侧脑室者与脉络丛乳头状瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、室管膜下室管膜瘤鉴别;大脑半球者与星形细胞瘤、神经节细胞瘤、转移瘤鉴别。


八、脑膜瘤:脑外肿瘤的“教科书”
脑膜瘤是常见的颅内脑外肿瘤,仅次于神经上皮肿瘤,占颅内肿瘤15%~20%,来自蛛网膜粒细胞,与硬脑膜相连,多见于成年人,女性为男性的2倍。可发生于颅内任何部位,大多数居脑外,偶可发生于脑室内,罕见于眶内、鼻窦内或颅骨内;好发部位与蛛网膜粒分布一致,依频率依次为矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨、三叉神经半月节、小脑幕、桥小脑角、斜坡和颅颈连接处等,多单发、偶多发,生长缓慢、血供丰富。临床因生长缓慢、病程长,颅内压增高与局限性体征出现较晚、较轻;大脑凸面者常有癫痫发作,功能区者可有不同程度神经功能障碍。
MRI上肿瘤位于脑外,以宽基底与颅骨或硬脑膜相连;T1WI均匀等或略低信号,T2WI高、等或低信号;多呈圆形或卵圆形、边界清楚,极少数形态不规则、边界不清;瘤周可见水肿及扩大的蛛网膜下腔,T1WI低信号、T2WI明显高信号;增强明显均匀一致强化,多出现硬膜尾征(肿瘤邻近脑膜鼠尾状强化)。脑外征象包括白质塌陷征、广基底征、硬脑膜尾征、颅骨增生变厚或变薄、局部脑池脑沟变化。特殊形式有囊性脑膜瘤、完全钙化或骨化性脑膜瘤、多发性脑膜瘤(脑膜瘤病)及恶性脑膜瘤。
鉴别按部位展开:大脑凸面和镰旁需与单发脑转移瘤、恶性淋巴瘤、间变性星形细胞瘤鉴别;鞍区需与垂体腺瘤、实性颅咽管瘤、脊索瘤、动脉瘤鉴别;中后颅窝区需与三叉神经鞘瘤、听神经瘤、转移瘤鉴别;颅后窝需与听神经瘤、转移瘤、动脉瘤、颈静脉球瘤鉴别;脑室内需与脉络丛乳头状瘤、胶样囊肿鉴别。

九、常见颅脑肿瘤的定位与信号要点
| 肿瘤 | 典型部位 | T1WI/T2WI | 强化与鉴别要点 |
|---|---|---|---|
| 垂体腺瘤 | 鞍区、鞍上 | 等或略低/略高或等 | 延迟强化;微腺瘤早期不强化;与鞍结节脑膜瘤、动脉瘤、颅咽管瘤鉴别 |
| 颅咽管瘤 | 鞍上为主 | 信号多样,T2WI多高信号 | 实性部分强化、囊壁壳状强化;多无脑积水 |
| 松果体区生殖细胞瘤 | 松果体区、第三脑室后部 | 等或稍长T1、长T2 | 沿第三脑室两缘生长;增强有助于检出种植 |
| 听神经瘤 | 桥小脑角、以内听道口为中心 | 略低或等/明显高 | 明显均匀、不均匀或环形强化;内听道口扩大 |
| 转移瘤 | 皮髓交界区,多发 | 低/高,出血时均高 | 结节状、片状或小环状强化;瘤周水肿明显 |
| 星形细胞瘤 | 幕上额颞叶;儿童幕下 | 低/高 | 低级别强化轻、边界清;高级别不均匀环形强化 |
| 髓母细胞瘤 | 小脑蚓部中线 | 低/等或高 | 均匀强化;可沿蛛网膜下腔种植 |
| 室管膜瘤 | 第四脑室多见 | 低或等/高 | 明显强化,常伴脑积水;按部位鉴别 |
| 脑膜瘤 | 矢状窦旁、大脑镰、凸面等 | 等或略低/高、等或低 | 明显均匀强化,硬膜尾征,脑外征象 |