概述与临床背景
儿童第四脑室肿瘤的鉴别诊断是神经影像的常见难点。髓母细胞瘤占所有中枢神经系统肿瘤的6%-8%，在儿童组中比例高达12%-25%，成人组仅0.4%-1%。发病高峰年龄为6-9岁，少数见于20岁以上，男女比例约1.5:1至2:1。
髓母细胞瘤在儿童几乎均位于小脑蚓部并突入第四脑室，偶见于小脑半球。其起源于小脑外颗粒层的颗粒神经元前体细胞，这些细胞最初存在于菱唇，发育过程中向背侧及后侧迁移，因此绝大部分肿瘤位于下髓帆和小脑蚓部，小部分发生于小脑半球且多见于成人。
髓母细胞瘤的影像表现
髓母细胞瘤多位于小脑蚓部，与周围脑实质分界不清，前方常见脑脊液环绕，称为脑脊液环征。病变实性部分在T1WI上呈等或低信号，T2WI上呈高或等信号，DWI上多为高信号，提示弥散受限。增强扫描实性部分可均匀或不均匀强化，约10%的病例可不强化。
肿瘤可发生囊变或出血，囊变区呈长T1长T2信号。另一个典型征象是病变内部多发小泡状改变，称为小泡征。由于肿瘤推挤四脑室顶，四叠体上抬接近水平位，下方脑脊液积聚呈漏斗状。MRS表现为Cho峰升高、NAA峰降低，并可出现高大Lip峰。
髓母细胞瘤的临床与支持点
髓母细胞瘤病程较短，常小于3个月。临床症状包括头痛、持续性呕吐、躯干共济失调、视乳头水肿、肌肉痉挛和外展神经麻痹等。肿瘤倾向于早期引起颅内压增高，而星形细胞瘤更倾向于引起肢体共济失调及非特异性行走不稳。治疗以手术为主，辅以放疗和化疗，但极易复发，预后差，5年生存率50%-80%。
影像支持髓母细胞瘤的征象包括小泡征、四叠体上抬和不均匀强化；不支持点包括DWI弥散受限不明显。当遇到不典型病例时，需结合临床和多种序列综合判断。
鉴别诊断：室管膜瘤与室管膜下瘤
室管膜瘤起源于第四脑室底，肿瘤后方可见脑脊液环绕，这与髓母细胞瘤的前方脑脊液环绕相反。室管膜瘤囊变更明显，钙化多见。较大的肿瘤具有塑形特征，可向下伸入小脑延髓池，也可向两侧进入第四脑室外侧孔。DWI上一般不高，四叠体上抬多不明显。
室管膜下瘤多见于成人，常位于第四脑室，影像表现与室管膜瘤有重叠，但强化程度较低，需结合年龄和表现鉴别。
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤与星形细胞瘤
脉络丛乳头状瘤表现为边界清晰的叶形或乳头状脑室内肿块，囊变和出血常见。儿童最常见于侧脑室三角区，成人最常见于第四脑室。T1WI呈混杂等或低信号，叶形乳头间可见脑脊液，增强扫描明显强化。局限的脑实质侵犯可见于脉络丛乳头状瘤，广泛侵犯应考虑脉络丛癌。
星形细胞瘤是儿童最常见的脑部肿瘤，多位于小脑半球，典型表现为囊加壁结节，实性部分T2WI呈高信号，增强扫描明显均匀强化。视神经、视交叉及视束增粗亦较典型但不常见。约80%的病人小于20岁，好发年龄10-20岁。
