概述与诊断思路
小脑半球肿瘤性病变的鉴别诊断需首先关注患者年龄。儿童患者以胚胎性肿瘤为主，如髓母细胞瘤和非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）；成人患者则需考虑转移瘤、淋巴瘤、血管母细胞瘤等。年龄是重要的鉴别线索。
影像分析应注重肿瘤的形态、信号、强化方式及与周围结构的关系。髓母细胞瘤在DWI上通常呈高信号，形态可呈多结节堆积，增强后强化形式多样，甚至不强化。AT/RT好发于4岁以下儿童，信号混杂，坏死、囊变、出血、钙化多见，增强扫描出现盘山公路征具有诊断价值。
髓母细胞瘤的影像特征
髓母细胞瘤是儿童常见的幕下胚胎性肿瘤，发病高峰在4-8岁。成人髓母细胞瘤往往偏于小脑一侧，可以出现边缘或内侧有脑脊液信号。肿瘤在DWI上一般为高信号，形态上可呈多结节堆积，有时酷似脑外肿瘤，增强后强化形式多样，甚至不强化。
髓母细胞瘤的发生与外侧颗粒层的颗粒神经元前体细胞密切相关。这些前体细胞最初存在于菱唇，在小脑发育过程中部分前体细胞逐渐向背侧及后侧迁移。因此，肿瘤可呈现乳头状或葡萄状外观，尤其在广泛结节型中可见典型的葡萄样改变。
AT/RT的影像特征
非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）是罕见的儿童胚胎性肿瘤，WHO 4级，恶性程度高，易发生扩散和转移。主要发病人群为4岁以下儿童，占80%左右，提示婴幼儿颅内占位时要想到AT/RT的可能。
AT/RT的分子分型包括SHH、TYR和MYC三个亚型。TYR亚型好发于幕下，MYC亚型好发于幕上，SHH亚型幕上幕下无差异。肿瘤细胞密集且异质性显著，常伴出血坏死及钙化，因此信号多混杂。T2WI信号不高，坏死、囊变、出血、钙化多见，增强扫描若出现盘山公路征则具有诊断价值。TYR亚型边缘性囊变发生率高达72%。
鉴别诊断要点
髓母细胞瘤与AT/RT的鉴别：髓母细胞瘤发病高峰在4-8岁，DWI一般为高信号，形态可呈多结节堆积，增强形式多样；AT/RT发病年龄更小（4岁以下），囊变出血坏死多见，信号混杂，盘山公路征有助于鉴别。
成人小脑半球肿瘤需与转移瘤、淋巴瘤等鉴别。转移瘤常多发，位于皮髓质交界处，水肿明显；淋巴瘤DWI呈高信号，但强化均匀。髓母细胞瘤在成人可偏于一侧，边缘或内侧可见脑脊液信号，增强可不强化，需结合年龄和形态特点综合判断。
检查与报告要点
MRI检查应包括T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及增强序列。DWI对鉴别胚胎性肿瘤有重要价值，髓母细胞瘤和AT/RT均表现为弥散受限。增强扫描有助于观察强化方式，盘山公路征是AT/RT的特征性表现。
报告应描述肿瘤的部位、大小、形态、信号、强化程度及与周围结构的关系，特别注意有无脑脊液播散征象。对于儿童患者，应提示髓母细胞瘤或AT/RT的可能，并建议结合分子病理学检查。
