流行病学与鉴别框架
第四脑室肿瘤的鉴别首先看年龄。儿童第四脑室肿瘤的常见顺序为髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤；四脑室相关的星形细胞瘤主要是累及四脑室周围的脑干胶质瘤，病变明显突入第四脑室。成人则不同，转移瘤是第四脑室最常见的肿瘤，成人第四脑室最常见的原发性脑肿瘤是血管母细胞瘤，室管膜下瘤、室管膜瘤和脉络丛肿瘤在成人中偶尔发生。
实际工作中，以第四脑室和转移瘤为主题词检索往往找不到多少病例，原发灶明确的第四脑室转移瘤多为个案报道；更多见的是脑实质肿瘤突入第四脑室，例如小脑半球或蚓部的肿瘤向第四脑室生长。因此，看到第四脑室内的占位，先要判断是室内原发、邻近脑实质突入，还是转移，再结合年龄和强化方式缩小范围。
转移瘤与室管膜瘤
第四脑室转移瘤在成人中最常见，但影像上常缺乏特异性，诊断需结合原发肿瘤病史。若没有明确原发灶，仅凭免疫组化判断转移并不可靠，例如脉络丛乳头状瘤或癌可以GFAP阴性，原单位可能因此误判为转移癌；此时应首先考虑脉络丛乳头状肿瘤，并鉴别内耳内淋巴囊肿瘤，后者需加做神经内分泌相关标记。
室管膜瘤更常见于幕下，儿童好发于第四脑室，发病高峰在5岁以前及30岁左右，成人好发于幕上脑实质。幕下室管膜瘤具有塑形性特征，即沿脑室间隙生长塑形；肿瘤囊变常见，可以出现钙化；DWI弥散通常不受限，如有出血或间变则可受限，强化方式多样。
室管膜下瘤
室管膜下瘤好发于中年人，最常见于第四脑室。其特征是病变与脑实质信号基本一致，基本无强化；发生于第四脑室的室管膜下瘤比幕上病变更易出现钙化和强化，但强化以散在结节状或小片状为特点。肿瘤内可以出现小囊变及出血，有时也像幕下室管膜瘤一样具有塑形性。
鉴别时，室管膜下瘤与室管膜瘤的关键区别在于强化程度和信号：室管膜下瘤几乎不强化、信号与脑实质相近，而室管膜瘤囊变、钙化更常见且强化更明显。看到第四脑室内信号与脑实质一致、无明显强化的占位，应想到室管膜下瘤。
髓母细胞瘤与毛细胞型星形细胞瘤
髓母细胞瘤好发于儿童小脑蚓部，第二个发病高峰为中年人。发生于成人的髓母细胞瘤往往偏离中线，位于小脑球，但仍有小部分依旧位于中线突入第四脑室。一般为均质肿瘤，偶可出现囊变，T1上呈轻度低信号。
毛细胞型星形细胞瘤也是儿童后颅窝常见肿瘤，可累及第四脑室，典型表现为囊性伴壁结节，增强后壁结节明显强化。鉴别时，髓母细胞瘤多位于中线蚓部、均质、弥散受限，而毛细胞型星形细胞瘤以囊实性为主、壁结节强化。
血管母细胞瘤与脉络丛乳头状瘤
血管母细胞瘤常见于小脑，可以发生于第四脑室，是成人第四脑室原发肿瘤中最常见的肿瘤，发病高峰40-60岁。发生于四脑室时多以实性成分为主；典型的囊结节且结节显著强化在第四脑室内并不多见，但与肿瘤相关的扩张血管依旧是其特征。病理上为WHO 1级肿瘤，非脑膜上皮性，由丰富的成熟毛细血管网构成，毛细血管网之间大量间质细胞，间质细胞具有分泌功能可能是其突出特点的原因。
脉络丛乳头状瘤或癌可发生于第四脑室，诊断时需与转移瘤鉴别。脉络丛癌可以GFAP阴性，不能仅凭免疫组化阴性就判定为转移；若没有原发灶，要考虑脉络丛乳头状肿瘤，并鉴别内耳内淋巴囊肿瘤，后者需做神经内分泌标记。
