小儿腹部囊性病变的难点不在「看出是囊肿」,而在「判断它从哪来」。同一张 CT 上,一个薄壁、密度均匀的液性包块,可能是大网膜囊肿、肠系膜囊肿、淋巴管瘤,也可能是肠重复畸形或卵巢囊肿——区别往往只在位置、囊壁厚薄、与肠管的关系这三个细节上。
一、大网膜囊肿:贴在前腹壁、把肠管往后推
分真性与假性两类。真性为淋巴管发育异常,大网膜淋巴管退行性变或阻塞造成淋巴液淤积,淋巴管囊性扩张,一般单发、多房、大小不一、壁薄、内衬内皮细胞;假性继发于大网膜损伤、出血、炎症、寄生虫等。
临床上多为体检时无意发现,较大时可有食欲不振、恶心、呕吐;查体腹膨,酷似蛙腹,有移动性浊音。
影像要点(CT):肿块呈圆形、椭圆形或不规则形;位于腹部前方紧贴前腹壁;囊壁薄,单房或多房;囊内密度均匀,增强后囊壁轻度强化;肠管向后或两侧移位。MRI 上 T1 呈低信号、T2 呈高信号,信号均匀。
二、肠系膜囊肿:在脊柱前,把肠管往前推
好发于小肠系膜,可能由于淋巴系统发育异常、淋巴管异常扩张而成。单房或多房、壁薄、大小不一,壁由淋巴管单层内皮细胞和纤维结缔组织构成。
与大网膜囊肿的鉴别几乎只看一条:肠管往哪边跑。大网膜囊肿在前腹壁、肠管往后;肠系膜囊肿在脊柱前、肠管往前及两侧。
三、腹膜后淋巴管瘤:三种形态
亦系淋巴管发育异常所致,分三种:囊状淋巴管瘤(囊状水瘤,多为薄壁,衬单层内皮细胞,单房或多房)、海绵状淋巴管瘤(由密集薄壁小管小囊构成)、单纯淋巴管瘤。临床一般无症状,大时可有消化道受压症状。
四、囊性畸胎瘤:有脂肪、有钙化就能定
又称皮样囊肿,基本为良性,由 2—3 个原始胚层组织液化而来。CT 上多位于肾前和肾旁,囊壁稍厚、有时有钙化、密度欠匀、常含脂肪——脂肪密度是它最硬的证据。
五、腹腔脓肿与腹膜后脓肿:看中毒症状和脓腔位置
腹腔脓肿多由邻近组织炎性病变直接蔓延或他处炎症扩散所致。临床有全身中毒症状:高热、寒战、白细胞升高、疼痛;慢性脓肿可有低热、乏力、食欲不振。CT 上脓腔壁较厚、有环形强化,腔内可有气体。
腹膜后脓肿多因外伤、溃疡或炎性病变血源性感染扩散而成:发热、腹胀、腹痛以背侧为主,腹前壁无明显压痛;影像见背侧腰大肌影增宽,有中心低密度坏死灶,增强可显示脓肿大小和范围。
六、胎粪性腹膜炎:先找钙化
临床有呕吐、腹胀,部分出现腹壁静脉曲张,个别可形成脓肿。腹部平片 90% 以上可见不同部位、不同大小的钙化斑,个别可进入阴囊——新生儿腹腔钙化首先要想到它。
七、肠重复畸形:与肠管同壁、可合并肠套叠
可发生于食管至肛门任何部位,以回肠最多见,也可同时出现在胃肠道不同部位甚至合并呼吸道重复。病因学说包括原肠腔化障碍、脊索-原肠分离障碍、憩室样外袋、原肠缺血坏死等,没有一种能解释全部。
关键点:囊壁结构与肠管壁相似(内层回声增高的黏膜 + 外层肌层),这是与肠系膜囊肿最本质的区别。可合并肠套叠——小儿肠套叠找到「引导点」时,要想到重复畸形。
八、泌尿系统:从肾到膀胱
- 单纯性肾囊肿:位于肾皮质内,内含浆液性液体,与肾盂肾盏不沟通;IVU 较难发现,较大时可见肾盂肾盏受压。
- 多囊性发育不良肾:肾与输尿管芽融合不良导致的畸形,常见于新生儿及婴幼儿;IVU 病肾不见集尿系统显影。
婴儿型多囊肾为常染色体隐性遗传,常伴肝纤维化;出生时或生后不久即发现腹部膨大,两侧肋腹部可及包块,常有肾功能不全,可因肝纤维化出现程度不同的门脉高压。
另有多房囊性肾瘤:囊肿外有完整被膜,囊内有多个囊,囊与囊不相通、之间有分隔,间隔内见原始间胚叶成分。
肾上腺出血常由产伤或外伤所致,表现为腹部肿块、黄疸和贫血;常单侧,无强化的高密度肿块,密度不均、边界不清,血灶液化时密度逐渐减低、从周边向中央推进。
肾盂输尿管连接处梗阻最常见的原因是内在性狭窄(该处肌层增厚和纤维组织增生),此外可有迷走血管压迫、高位输尿管等。影像上表现为肾盂扩张、肾盏扩张而输尿管不扩张——「盂大管不大」。
膀胱重复畸形由胚胎 5—7 周膀胱发育时出现额外尿直肠隔或膀胱始基黏膜皱襞过多并融合所致,分完全型与不完全型,常合并结肠重复、泌尿系及脊柱畸形。膀胱憩室则是膀胱壁肌肉缺损、黏膜自逼尿肌纤维间向外突出而成,位于输尿管口外侧旁的称 Hutch 憩室。
九、盆腔:卵巢囊肿与子宫阴道积液
卵巢囊肿分单纯浆液性囊肿、滤泡囊肿、黄体囊肿、巧克力囊肿及卵巢冠囊肿等。临床表现为腹部肿块,蒂扭转时腹痛腹胀。CT 上单纯性滤泡囊肿常为盆腔区单房性圆形低密度影、囊壁光滑。
卵巢畸胎瘤/皮样囊肿:盆腔肿块、腹痛;CT 边缘清晰、单房性、多为单侧,其内见脂肪与钙化为特征性表现。
先天性子宫阴道积液由处女膜或阴道闭锁引起大量黏液积聚在闭锁的阴道和子宫内,使之膨胀呈囊性肿块。常在青春期发病,无月经、周期性下腹痛、盆腔肿块。
十、鉴别思路收口
| 位置 | 想到的病变 | 关键线索 |
|---|---|---|
| 前腹壁、肠管后移 | 大网膜囊肿 | 薄壁、密度均匀、贴前腹壁 |
| 脊柱前、肠管前移 | 肠系膜囊肿 | 脊柱前、肠管向前及两侧 |
| 腹膜后 | 淋巴管瘤、囊性畸胎瘤、腹膜后脓肿 | 有无脂肪钙化、有无壁厚强化 |
| 与肠管相邻、壁同肠壁 | 肠重复畸形 | 囊壁有黏膜与肌层结构,可并肠套叠 |
| 肾区 | 单纯囊肿/多囊性发育不良肾/婴儿型多囊肾/多房囊性肾瘤 | 集尿系统显不显影、单侧还是双侧、有无肝纤维化 |
| 盆腔 | 卵巢囊肿、卵巢畸胎瘤、子宫阴道积液 | 脂肪钙化、有无月经、周期性腹痛 |
最后提醒一句:小儿囊性病变的「位置」比「密度」更有鉴别价值。同一密度、同一薄壁的两个囊肿,位置不同就是两个病;而密度再像,位置不对也不能定。