3.6儿童眼部常见恶性肿瘤｜医学影像学习网

整理：影像编辑部来源：公开课整理更新：2026-11-04

视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的球内恶性肿瘤，占1岁内恶性肿瘤的11%，70%-80%发生在2岁前，平均诊断年龄18个月。白瞳症是常见就诊原因。该肿瘤具有遗传性（30%-60%）和家族性（10%-30%），双侧约占30%。

CT上表现为球内突入玻璃体的软组织密度肿块，边缘多清楚，95%可见钙化，钙化是其特征性表现。MR上肿块相对于玻璃体呈稍高T1、低T2信号，增强扫描呈中等至明显强化。

诊断要点：儿童白瞳症患者，CT显示球内钙化肿块，双侧病变高度提示遗传性。需与Coats病、永存原始玻璃体增生症等鉴别，后者一般无钙化。

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是儿童期最常见的眼眶原发性恶性肿瘤，自出生至成人均可发生，源自眼肌或泪腺，多见于10岁以下儿童。临床表现为迅速进展的侵袭性眼眶肿块，体积较大时伴骨质破坏，可包绕眼球呈铸型生长，但眼球壁多不受侵犯。

CT上表现为形状不规则肿块，多位于眶上部，密度稍低且较均匀，如有出血则密度不均。MR上呈等或稍低T1、等或稍高T2信号，如有坏死或出血信号不均。增强扫描呈中度不均匀持续强化。

鉴别诊断：需与婴儿型血管瘤、淋巴管瘤等良性病变鉴别。横纹肌肉瘤进展迅速，侵袭性强，常伴骨质破坏，而良性病变多生长缓慢，边界清楚。

神经母细胞瘤眼眶转移

神经母细胞瘤眼眶转移是婴幼儿最常见的眶内转移性肿瘤，表现为快速进展的骨转移肿块，高达40%为双侧骨转移。

CT上表现为眶周软组织肿块，通常来源于部分破坏的眶壁，后外侧壁最常见（即蝶骨大翼），肿瘤呈多向性生长。MR上表现为局灶性或广泛性软组织肿块，常出现局部出血，呈等T1稍长T2信号，增强扫描明显强化。

鉴别诊断：需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症、粒细胞肉瘤等鉴别。神经母细胞瘤转移好发于蝶骨大翼，常伴骨破坏，且多为双侧；而朗格汉斯细胞组织细胞增生症以溶骨性破坏为主，边界清楚。

粒细胞肉瘤/绿色瘤

粒细胞肉瘤多发生于急性粒细胞白血病（AML）患者，也可发生于慢性粒细胞白血病（CML）加速期及骨髓增生异常综合征（MDS）患者，60%发生在15岁以下，男性较多。

CT上表现为密度均匀软组织肿块，易侵犯眶内脂肪，视神经很少受累，累及骨罕见，可沿眼眶侵犯鼻旁窦导致骨质破坏（发生针状骨膜反应），约半数双侧病变。MR上呈圆形至椭圆形，略呈分叶状，T1/T2稍高信号，T2压脂高信号，增强扫描轻中度均匀强化。

鉴别诊断：需与横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤转移等鉴别。粒细胞肉瘤信号/密度均匀，伴眶壁浸润和骨膜反应，通常不伴有直接的骨质破坏，双侧高度提示。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症属于组织细胞类肿瘤，包括嗜酸性肉芽肿（EG，5-20岁以上）、韩-雪-柯氏病（HSC，1-4岁）和勒-雪氏病（LS，2岁以下），男:女=2:1。

CT上表现为边界清晰的溶骨性骨质破坏，典型者呈穿凿样或地图样骨质缺损。MR上表现为等肌肉信号软组织肿块，边界清楚，增强扫描软组织肿块均匀中等强化。

鉴别诊断：需与神经母细胞瘤转移、粒细胞肉瘤等鉴别。朗格汉斯细胞组织细胞增生症以边界清楚的溶骨性破坏为特征，强化均匀，而神经母细胞瘤转移常呈多向性生长，粒细胞肉瘤常伴骨膜反应。

儿童眼部肿瘤鉴别要点

儿童眼部良性肿瘤鉴别：皮样囊肿/表皮样囊肿位于骨缝附近，囊性肿块内含脂质/液性成分；淋巴管瘤表现为多发囊腔，囊内存在血性成分伴液液平面，强化方式多样；婴儿型血管瘤形态不规则肿块伴流空血管影，明显渐进性强化；视路胶质瘤表现为等密度/信号的视神经梭形/纺锤形增粗，可囊变；毛母质瘤为皮下稍高密度肿块，多钙化，与皮肤关系密切。

儿童眼部恶性肿瘤鉴别：视网膜母细胞瘤为儿童球内钙化肿块，双侧高度提示；横纹肌肉瘤为快速进展的侵袭性眼眶肿块，体积大时伴有骨质破坏；神经母细胞瘤转移为快速进展骨转移肿块，好发于蝶骨大翼；粒细胞肉瘤为信号/密度均匀的肿块伴眶壁浸润和骨膜反应，通常不伴有直接的骨质破坏，双侧高度提示；朗格汉斯细胞组织细胞增生症为儿童边界清楚肿块伴有溶骨性改变，强化均匀。