2.4先天性主动脉弓畸形｜医学影像学习网

整理：影像编辑部来源：公开课整理更新：2026-11-04

胚胎学基础与畸形分类

弓动脉于胎龄第3周开始形成6对，连接腹侧和背侧主动脉干。正常发育过程中，右第4弓形成头臂干，左第4弓构成主动脉弓，第6对腹侧构成肺动脉、背侧构成动脉导管，第1、2、5对迅速退化消失，第3对形成颈动脉。若本应退化的部分异常存留或本应存留的部分退化，即导致主动脉弓畸形。

常见的主动脉弓畸形包括双主动脉弓、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、右位主动脉弓伴迷走无名动脉、右位主动脉弓伴镜样分支、左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉或无名动脉。这些畸形的共同特点是弓及其分支的排列异常，可形成血管环或压迫气管食管。

双主动脉弓

双主动脉弓是左右主动脉弓均持续存在形成的血管环。通常一侧弓较大且位置较高，约75%的病例右侧弓为优势弓。每个弓各自发出颈总动脉和锁骨下动脉，且对称分布。多数病例左侧动脉导管存留，出生后闭锁为动脉韧带。

影像上可见升主动脉分为两支，分别从气管和食管两侧向后走行，再汇合为降主动脉，形成完整的血管环压迫气管和食管。临床可表现为呼吸困难、喘鸣、吞咽困难。鉴别诊断需与右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等相区分，后者不形成完整血管环。

右位主动脉弓伴分支异常

右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉：右主动脉弓持续存在，左主动脉弓在左颈总动脉与左锁骨下动脉起始端之间退化，左锁骨下动脉起自降主动脉，经气管与食管后方左行，形成迷走左锁骨下动脉。若左主动脉弓发育中止于左颈总动脉起始部近心端，则形成右位主动脉弓伴迷走无名动脉，出生后动脉导管关闭时形成科莫瑞尔憩室，存留的动脉导管多位于左侧，连接迷走动脉与左肺动脉。

右位主动脉弓伴镜样分支：左锁骨下动脉起始部远端的左侧主动脉弓部分退化，通常左侧动脉导管开放，常合并其他先天性心脏病，如法洛四联症伴或不伴肺动脉闭锁。影像上需注意分支排列及合并畸形的评估。