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1.6儿童后颅窝常见肿瘤的影像学表现

概述与临床特征

儿童后颅窝肿瘤定义为年龄小于15岁、位于小脑幕下、枕骨大孔以上的肿瘤。常见症状包括癫痫、偏瘫、视听觉障碍、复视、头痛以及其他颅内压增高的体征,但这些症状常无特异性,需结合影像学检查。

常见的肿瘤类型有髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤,不同肿瘤的年龄分布、好发部位和影像特征各异,准确诊断对治疗和预后至关重要。

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定位与定性诊断要点

定位诊断需明确病变位于小脑蚓部还是第四脑室,这有助于鉴别不同肿瘤。例如,髓母细胞瘤常位于小脑蚓部并突入第四脑室,而室管膜瘤常起源于第四脑室底。

定性诊断需评估良恶性,恶性病变特点包括肿瘤边界不清、信号混杂、水肿明显、不均匀强化、肿瘤血管丰富、出血坏死明显、种植播散、弥散受限等,这些指标越多,恶性概率越大,但不绝对。

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毛细胞型星形细胞瘤

毛细胞型星形细胞瘤为WHO 1级,是儿童最常见的原发性脑肿瘤,好发于5~15岁,无性别差异,症状持续时间数月至数年,常见部位为小脑半球和视神经,小脑病变常大于3cm,生长缓慢,预后良好。

影像上囊变常见,呈囊实性肿块,边界较清,周围水肿极少或无。CT上钙化、出血不常见,常引起梗阻性脑积水;MR T1WI实性部分等或低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,DWI扩散受限不明显,增强后实性部分不均匀强化,囊壁偶见强化;MRS示胆碱升高、NAA降低、乳酸升高。

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髓母细胞瘤

髓母细胞瘤占儿童后颅窝肿瘤的30%~40%,为WHO IV级恶性肿瘤,75%发生于10岁以下,男性多见,男女比例2~4:1。肿瘤生长迅速,易发生脑脊液播散,常见部位为小脑蚓部,易突入第四脑室,临床表现为共济失调和颅内压升高,症状出现时间较短,平均2个月。

影像上表现为第四脑室的高密度实性肿块,脑积水常见,囊变、钙化、出血均少见。CT增强均匀显著强化;MR T1WI低信号,T2WI等或稍高信号,FLAIR高信号,DWI弥散受限,ADC低,增强明显强化;MRS示NAA降低、胆碱显著升高、乳酸出现。对比增强检测脑脊液播散至关重要。

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室管膜瘤

室管膜瘤常见于第四脑室,大小2~4cm,肿瘤质地软,可通过第四脑室孔挤入脑池,常见体征为颅内压升高引起的头痛、恶心、呕吐,晨起时最常见。治疗以手术切除为主,辅以化疗和放疗。

影像上表现为第四脑室等或高密度肿块,可延伸至桥小脑角区或枕大池,钙化常见,可有囊肿和出血,脑积水常见,肿瘤常居脑室内,无瘤周水肿。CT增强后不均匀强化;MR T1WI低至等信号,高信号灶(钙化、出血)常见,T2WI等至 high信号,低信号灶(钙化、出血)常见,T2*GRE低信号“开花”钙化灶,DWI高ADC,增强不均匀强化,囊变区无强化;MRS示NAA降低、胆碱升高、乳酸升高。

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鉴别诊断小结

毛细胞型星形细胞瘤多见于5~15岁,位于小脑半球,影像上呈囊肿伴强化结节,实性部分明显强化,ADC值高,提示低细胞性。

髓母细胞瘤常发生于10岁以下,起源于第四脑室顶,平扫CT呈高密度均质肿块,ADC值低,提示高细胞性。室管膜瘤好发于1~5岁,起源于第四脑室底,钙化和出血更常见,信号不均匀。

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