概述
动脉导管是胎儿期连接肺动脉与主动脉的重要通道,出生后肺循环阻力下降,导管逐渐闭合。若1岁后仍未闭合,即认为畸形存在。由于主动脉压明显高于肺动脉压,血液通过未闭导管左向右分流,左心系统容量负荷增加,导致左房左室扩大。长期大量分流可使肺血管由保护性痉挛进展为内膜增厚、末梢肺小动脉闭锁,肺动脉压力升高,右心负荷加重。
临床表现与分流量相关:导管较小者多无症状,仅查体发现心脏杂音;导管较大者易患呼吸道感染,活动后心慌、气短,严重者婴儿期即可出现肺动脉高压和左心功能衰竭。体循环量减少可导致颅脑、胃肠道、肾脏等重要器官灌注不良,诱发侧脑室旁白质软化症、新生儿坏死性小肠结肠炎、喂养不耐受等。
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影像表现
胸片显示肺血增多,肺门血管影搏动明显,肺动脉段凸起,左室增大。心电图可正常,也可表现为左心室或双室肥厚、左房肥大。超声可探见未闭的动脉导管,多普勒超声可见动脉导管与肺动脉内连续性高速湍流(左向右分流),左室左房扩大,肺动脉增宽。
CT上,主动脉峡部与肺动脉间可见对比剂充盈的通道,这是诊断动脉导管未闭的直接征象。同时可显示左房左室增大、肺动脉增宽等继发改变。分型包括管型(导管主动脉端及肺动脉端粗细大致相等,分长管型和短管型)、漏斗型(主动脉端宽,至肺动脉端逐渐变细)、窗型(导管短粗,长度难以测量)和瘤型(导管呈动脉瘤样膨大,少见)。
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典型征象
动脉导管未闭的典型体征为胸骨左缘第二肋间可触及收缩期细震颤,并可延伸至舒张期,听诊该部位有连续性机械性杂音,向左锁骨下传导。当肺血流量明显超过体循环量时,可出现脉压差增宽、毛细血管搏动、水冲脉和四肢动脉枪击音。
影像学上,CT直接征象为主动脉峡部与肺动脉间的对比剂充盈通道,可清晰显示导管的形态和大小,有助于分型。间接征象包括左房左室增大、肺动脉增宽、肺血增多等。超声心动图可显示导管及分流,多普勒探及连续性高速湍流。
鉴别诊断
主肺动脉窗是需与动脉导管未闭鉴别的重点。主肺动脉窗患者多在婴儿或幼儿期死于充血性心力衰竭,幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状较动脉导管未闭更突出,晚期肺动脉高压严重产生从肺动脉到主动脉的逆向分流时出现全身性发绀。体格检查胸骨左缘第3肋间可听到收缩期杂音,少数有连续性杂音,同一部位可及收缩期震颤,肺动脉第二音亢进或分裂,有水冲脉、脉压大。
影像学上,主肺动脉窗超声显示主动脉-肺动脉壁扫描回声中断;胸片双肺血多,心脏明显扩大,主动脉结不大,肺动脉段突出,肺门阴影增宽;CT显示主动脉与主肺动脉之间管壁缺损、对比剂直接连通,左心室和右心室增大、肺动脉高压,肺动脉及主动脉瓣膜完整,可并发主动脉畸形。主肺动脉窗分型包括近端缺损、远端缺损和完全缺损。
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检查与报告要点
怀疑动脉导管未闭时,首选超声心动图,可明确导管的存在、大小、分流方向及心脏扩大情况。CT检查可直观显示导管解剖,尤其适用于超声显示不清或合并复杂畸形者,同时评估肺动脉高压和肺血管病变。胸片和心电图作为辅助检查,提供肺血增多、心脏增大等信息。
报告应描述导管的位置、形态、大小及分型,是否合并肺动脉高压,左房左室增大程度,以及有无其他心血管畸形。对于主肺动脉窗,需明确缺损部位和分型,评估主动脉和肺动脉瓣膜完整性,为临床治疗提供依据。