4.3气管支气管肺发育畸形｜医学影像学习网

整理：影像编辑部来源：公开课整理更新：2026-11-04

先天性气管支气管狭窄

先天性气管支气管狭窄分为局限性和弥漫性。局限性狭窄呈环形、隔膜或纤维束带，狭窄段短；弥漫性狭窄从气管上端延伸至分支部。临床表现为生后呼吸困难、喘鸣音及上呼吸道反复感染。

病因分原发性和继发性。原发性病因不明，患儿肺脏某一部位反复出现炎性实变或肺不张时应考虑本病，但影像上难与一般炎性狭窄鉴别，且可能合并炎性狭窄，需密切结合临床并多次复查。继发性包括外压性（如心血管畸形）和炎症性等。

气管性支气管指支气管起源于气管隆突上气管壁的先天性畸形，不同胚胎时期异常胚芽样隆起决定异位支气管位置。分异位型和额外型：异位型右肺上叶支气管缺少一个分支或全部缺如；额外型右肺上叶支气管有正常三个分支。异位型远较额外型多见。

支气管桥是起自气管的右主支气管仅供应右肺上叶，右肺中下叶支气管来源于左主支气管，分叉一般位于T5、6水平，低于正常隆突水平，多伴发其他心血管畸形。

气管食管瘘是气管与食管之间的异常交通，属于先天性发育畸形，需结合影像学检查明确诊断。

支气管源性肺囊肿分纵隔型和肺内型。纵隔型多见，主要位于气管旁、隆突下或肺门区；肺内型又称先天性肺囊肿，以单发薄壁多房者多见，下叶比上叶多见，左肺比右肺多见。

肺不发育-发育不良综合征分三型：肺未发生指肺实质、支气管、肺血管完全缺失；肺未发育指有盲囊样残余主支气管，无肺实质和肺血管；肺发育不全指支气管、肺及肺血管均存在，但数量少、体积小。另有肺叶缺如。

根据与正常肺有无共同脏层胸膜覆盖分为叶内型和叶外型。叶外型男性多见，可于新生儿期因呼吸道症状就诊或无症状偶然发现，易合并其他系统畸形，尤其是膈发育异常，如膈膨升、膈疝等。

先天性肺气道畸形按囊的大小分三型：1型由单个或多个大小不等囊组成，至少一个囊直径大于2厘米，约占75%；2型由多个直径1-2厘米的小囊组成，占10%-15%；3型由较大实质性肿块和无数肺泡大小的小囊组成，极为少见。1型和3型易导致纵隔移位。

影像学上，3型表现为多个小囊组成的病灶。叶外型隔离肺可表现为肺内透亮度增加影、见粗大迂曲血管影，增强提示由降主动脉分支供血。