概述与流行病学
股骨远端骨肿瘤中良性占50.36%,恶性占43.82%,肿瘤样病变占5.82%。前5位依次为骨肉瘤(32.51%)、骨软骨瘤(23.19%)、骨巨细胞瘤(16.57%)、软骨肉瘤(3.59%)和成软骨细胞瘤(2.71%),共占78.57%。其次为恶性纤维组织细胞瘤、骨纤维异常增殖症、骨囊肿、软骨瘤、转移瘤等。
年龄分布有提示意义:骨肉瘤和骨软骨瘤多见于青少年,骨巨细胞瘤好发于20~40岁,软骨肉瘤和转移瘤多见于中老年。部位特征:骨肉瘤起于干骺端,骨巨细胞瘤位于骨端,骨囊肿和软骨瘤多位于干骺端。



骨肉瘤
骨肉瘤是最常见的原发恶性骨肿瘤,影像表现为髓腔向外扩展的骨质破坏、瘤骨形成(象牙质样、棉絮状或针状)、骨膜反应、Codman三角和软组织肿块,可累及骨骺和关节,发生病理性骨折。影像学分为成骨型、溶骨型和混合型。
邻皮质型骨肉瘤包括骨膜骨肉瘤和骨旁骨肉瘤。骨膜骨肉瘤紧贴骨皮质,内见高密度钙化;骨旁骨肉瘤多位于股骨远端后方,呈分叶状高密度肿块,与骨皮质间有透亮线。鉴别诊断需与急性化脓性骨髓炎区分,后者有全身感染症状。




软骨肉瘤与恶性淋巴瘤
中央型软骨肉瘤表现为干骺端溶骨性破坏,内见环形、半环形钙化,可穿破骨皮质形成软组织肿块,增强扫描间质强化。周围型软骨肉瘤多源于骨软骨瘤恶变,表现为软骨帽突然增厚。软骨瘤骨皮质完整,钙化密度高,无软组织肿块。
恶性淋巴瘤表现为虫蚀状、地图状骨质破坏,边缘模糊,无钙化,软组织肿块常大于骨破坏范围,骨膜反应少见。骨髓瘤表现为囊状或虫蚀状溶骨性破坏,无钙化,可有软组织肿块,无骨膜反应。




恶性纤维组织细胞瘤与纤维肉瘤
恶性纤维组织细胞瘤多位于干骺端,呈溶骨性或虫蚀样破坏,境界不清,少见硬化、骨膜反应和钙化,骨皮质破坏后形成软组织肿块。鉴别诊断包括溶骨性转移瘤(有原发肿瘤病史)、溶骨性骨肉瘤(年轻,有肿瘤骨)和纤维肉瘤。
纤维肉瘤表现为溶骨性破坏,边缘模糊,可有软组织肿块,钙化和骨膜反应少见。破坏骨皮质形成软组织肿块时可见骨膜异常。




转移瘤与Ewing肉瘤
转移瘤多为溶骨型,边缘模糊,无钙化,可有软组织肿块,一般无骨膜反应,少数为成骨型。鉴别诊断包括骨巨细胞瘤(位于骨端,偏心膨胀)、溶骨性骨肉瘤(年轻,有肿瘤骨)和未分化多形性肉瘤(软组织肿块巨大)。
Ewing肉瘤表现为斑片状、虫蚀状溶骨性破坏,边缘模糊,层状或线状骨膜反应,明显软组织肿块,可有放射状骨针。鉴别诊断需与急性骨髓炎区分,后者有死骨和窦道,无软组织肿块。




良性肿瘤及肿瘤样病变
骨软骨瘤表现为与母骨皮质和骨小梁相连的骨性突起,背向关节生长,有软骨帽。骨巨细胞瘤表现为骨端偏心性膨胀性溶骨性破坏,呈皂泡状,达关节面下,无骨膜反应,可有液-液平面。骨囊肿位于干骺端中心,不超越骺板,呈水样密度,可发生病理性骨折。
动脉瘤样骨囊肿呈偏心性膨胀性破坏,常见液-液平面。成软骨细胞瘤好发于骨骺,跨骺板生长,内有点状钙化,有硬化边。非骨化性纤维瘤位于干骺端距骺板3~4cm处,偏心性,有硬化边。软骨瘤内见斑点状、环形钙化。
骨样骨瘤表现为瘤巢和周围硬化,瘤巢内可有钙化,MRI上周围骨髓和软组织水肿。骨纤维结构不良呈磨玻璃样密度,边缘硬化。骨内腱鞘囊肿位于关节面下,囊性,边缘硬化,可与关节腔相通。







