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8、手部肿瘤及肿瘤样病变诊断及鉴别

概述与流行病学特点

手部骨肿瘤占全部骨肿瘤的6.01%,病种繁多,文献报道有20余种,其中良性肿瘤约占95%,恶性肿瘤少见。手部骨骼组成骨多、体积小,异病同影现象较多,诊断时需紧密结合临床和影像细节。

掌骨骨肿瘤中,软骨瘤占60.28%,骨软骨瘤占12.77%,骨巨细胞瘤占9.22%,转移瘤占4.96%,血管瘤和骨囊肿各占3.55%,其他占5.67%。前三种肿瘤约占85%,共占94.33%。指骨骨肿瘤中,软骨瘤和骨软骨瘤前两种约占91.57%,其次为骨巨细胞瘤、纤维结构不良、骨样骨瘤、软骨肉瘤等。

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临床特征与年龄分布

掌骨软骨瘤早期无症状,或仅有肿胀和疼痛,瘤体长大后局部肿大或突起,质硬;骨软骨瘤局部可见质硬隆起或畸形;骨巨细胞瘤局部隆起增粗,有疼痛和压痛,相邻关节可活动受限;转移瘤疼痛或疼痛伴有肿块;血管瘤疼痛或疼痛伴有肿胀或肿块;骨囊肿通常无任何症状,多数因外伤而就诊。

指骨软骨瘤早期无症状,瘤体长大后局部肿大或突起,可伴有病理骨折;骨软骨瘤一般无症状,或扪及小硬结,增大时可有轻度压痛;血管球瘤表现为间歇性疼痛、触痛和冷敏感;骨巨细胞瘤主要症状为局部疼痛、肿胀、患指增粗;纤维结构不良发展缓慢,症状少且出现迟;骨样骨瘤典型症状为疼痛,夜间加重,服用水杨酸类药物迅速缓解;软骨肉瘤多数发展慢,病程长,主要症状为疼痛。

年龄特点:软骨瘤好发于10~30岁;骨软骨瘤好发于10~35岁,常在20岁前发现;骨巨细胞瘤年龄小于长骨发病年龄,平均20岁左右;骨样骨瘤常见于10~35岁;原发性软骨肉瘤多见于30岁以下,继发者多见于40岁以上。

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掌骨常见肿瘤的影像表现与鉴别

内生软骨瘤表现为圆形或椭圆形骨质破坏,边缘清晰,可有硬化带,骨皮质膨胀变薄,可伴病理骨折,其内可见斑点状、环形或半环状钙化。鉴别诊断:骨巨细胞瘤一般无钙化,无或少有硬化边缘;骨囊肿密度低而均匀,很少有钙化。

骨软骨瘤表现为与母骨骨皮质相连的骨性突起,髓腔相通,表面有软骨帽,尖端多背向关节,以窄或宽基底与干骺端或骨干相连。骨巨细胞瘤表现为骨端膨胀性溶骨性改变,单房或多房状,骨皮质变薄,边缘呈波浪状,典型者呈肥皂泡样,无骨膜反应。鉴别:动脉瘤样骨囊肿膨胀更明显,多纵向生长,自皮质缺损处向骨外膜下延伸,晚期形成粗大纵行骨嵴或间隔;骨结核表现为骨干髓腔内破坏和骨膜新骨形成,骨皮质高度膨胀变薄,髓腔扩大,呈骨气鼓样,其内有时可见小死骨。

血管瘤X线表现多样,可呈栅栏状或网状骨纹,也可为囊状、多囊状骨破坏或弥漫性骨破坏,有的以硬化为主,周围伴放射状骨针。以骨质破坏为主时需与骨巨细胞瘤区分;以硬化及骨针为主时需与慢性骨髓炎区分。骨囊肿好发于近干骺端松质骨或骨干骨髓腔内,表现为骨髓中央边界清楚的密度减低区,单房或多房,可有硬化边,一般无骨膜反应,少数有骨片陷落征。鉴别:骨巨细胞瘤病灶靠近骨端,膨胀明显,一般无硬化边。

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掌骨其他肿瘤及肿瘤样病变

动脉瘤样骨囊肿表现为膨胀性病变,边缘光整,皮质菲薄,其内可见分隔或骨嵴,典型者呈气球样,伴细薄壳状骨膜新生骨,可累及整个骨干,MRI可见液-液平面。鉴别:骨囊肿膨胀程度较轻,少有分隔和泡沫状影,常伴病理骨折。

纤维结构不良在掌、指骨中常为多发,病变范围较弥漫,掌骨稍增粗,多呈磨玻璃样改变,病灶略膨胀,皮髓质分界不清,CT可发现钙化和细小骨化。鉴别:内生软骨瘤皮质膨胀程度较显著,病变范围较局限;骨囊肿透亮度高于骨纤。

软骨粘液样纤维瘤多见于30岁以下,为膨胀性骨质破坏,中心性,单囊或多囊状,边缘呈分叶状或波浪状,伴骨质硬化带,尤以近髓腔侧明显,病灶内有时出现粗大骨间隔,偶尔可见沙粒状钙化,一般无骨膜反应。鉴别:内生软骨瘤钙化较多,周围反应性硬化相对少见,骨嵴较少;骨巨细胞瘤骨性间隔较细,无硬化带,无钙化;动脉瘤样骨囊肿膨胀更明显,无明显硬化带,骨性间隔较细。

成骨细胞瘤多发生于骨干或干骺端,一般不侵犯骨骺,表现为膨胀性骨质破坏区,边缘清晰,皮质变薄呈光滑薄壳状,周围骨质密度增高致密,肿瘤内可见斑点状或索条状成骨或钙化,一般无骨膜反应。发生于掌骨者非常少见,影像上有时与内生软骨瘤、动脉瘤样骨囊肿及骨巨细胞瘤难以区分。骨肉瘤非常少见,诊断依据为骨质破坏、肿瘤骨、骨膜反应和软组织肿块。骨样骨瘤表现为较小的圆形或卵圆形骨质破坏区,即瘤巢,其内可见致密斑块影,周围为增生致密的成熟骨质包绕,MRI上瘤巢呈T1WI中低信号,T2WI信号依骨化程度而异,周围伴骨髓及软组织水肿,增强扫描明显强化。鉴别:骨皮质脓肿骨膜新生骨较少,增强扫描脓肿壁呈环形强化。

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指骨常见肿瘤的影像表现与鉴别

内生软骨瘤表现为中心或偏心性溶骨性破坏,呈单囊或分房状,相邻骨皮质膨胀变薄,骨壳多完整,多有硬化边缘,病灶内可见环状、逗点状或爆米花样钙化;外生性者表现为骨旁软组织肿块,压迫骨皮质形成碟形凹陷。鉴别:骨巨细胞瘤膨胀更显著,常有较细而多的骨性间隔,呈皂泡样,瘤内很少钙化,瘤周硬化边不常见;骨结核骨质破坏周围有明显骨膜增生,骨干增粗,病骨膨胀,囊内无钙化,偶见小死骨,邻近骨质常明显骨质疏松。

骨软骨瘤表现为干骺端带蒂或广基底的骨性突起,多背向关节生长,皮质及髓腔均与母骨相延续,表面软骨帽可钙化;甲下骨疣多位于末节指骨远端,与末节指骨连接紧密,但皮质及髓腔与母骨不相通。血管球瘤多位于甲下,为邻近软组织肿瘤压迫侵蚀末节指骨,形成圆形透光区,边缘光滑锐利,有时伴轻微硬化,无钙化及残留骨;MRI显示病灶为结节状,T1WI呈等或低信号,T2WI为均匀高信号,增强后明显强化。鉴别:上皮样囊肿也好发于末节指骨,呈囊状膨胀性骨缺损,多有明显外伤史。

骨巨细胞瘤典型表现为指骨囊状膨胀性皂泡样骨破坏,横向生长为主,紧邻关节面,骨皮质变薄,突破后可形成软组织肿块,一般无骨膜反应。鉴别:骨囊肿位于髓腔中心,圆形或类圆形界限分明的透亮区,膨胀轻,有硬化边。纤维结构不良在指骨常为多发,范围弥漫,指骨稍增粗,呈磨玻璃样密度,皮髓质分界不清。鉴别:内生软骨瘤皮质膨胀显著,病变局限;骨囊肿透亮度高于骨纤。

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指骨其他病变及鉴别要点

上皮样囊肿患者常有外伤史,多位于末节指骨,呈压迫性或囊状膨胀性骨缺损,边缘锐利,无骨膜反应,可累及整个末节指骨,病灶远端骨皮质吸收消失后呈张口状半囊状影。鉴别:动脉瘤样骨囊肿骨质膨胀明显,其内常见骨嵴及间隔。动脉瘤样骨囊肿表现为囊样或多囊样膨胀性透光区,周围伴薄层骨壳,囊内有粗细不一的骨嵴或骨性间隔,CT有助于确定骨包壳完整性,MRI或CT发现液-液平面有助于诊断。鉴别:骨巨细胞瘤好发于20岁以上,呈膨胀性生长,常无骨膜反应,极少反应性骨硬化,单纯影像不易鉴别。

腱鞘巨细胞瘤表现为指间关节旁与软组织肿块相对应的外压性骨缺损,因含铁血黄素沉积,MRI T1WI、T2WI均为低信号。鉴别:痛风是嘌呤代谢紊乱性疾病,可在关节旁软组织内形成痛风结节,侵蚀破坏邻近骨质,实验室检查高尿酸血症可资鉴别。痛风关节炎好发于手足小关节,尤其是第1跖趾关节,特征性表现为偏侧性软组织肿胀和骨质破坏,骨质破坏呈不规则分叶状,边缘像骨刺样翘起形成悬挂边缘征,局部呈稍高密度。

转移瘤好发于50岁以上,多为肺癌转移,病灶呈溶骨性破坏,部分骨质破坏消失,边缘模糊,无硬化边,周围软组织肿胀。鉴别:骨巨细胞瘤呈膨胀性溶骨性破坏,单房或多房状,典型者呈皂泡样,关节面一般完整;软骨肉瘤也呈溶骨性破坏,破坏区内可见散在钙化斑,周围可见软组织肿块。奇异性骨旁骨软骨瘤样增生是一种罕见的异位骨化,最常累及手足骨,由分化成熟的骨、软骨和纤维三种成分构成,表现为骨旁骨性肿块,典型X线示重度钙化或骨化的肿块,有宽基底附着于下方表现正常的皮质上,肿块外形常光滑,可有轻度分叶。鉴别:骨软骨瘤好发于长骨干骺端,有骨性骨小梁和附着骨的髓质骨小梁相连续;骨旁骨肉瘤肿块较小,有奇特的软骨形成和不规则、短的骨小梁,不侵犯邻近软组织。

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