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7、胫骨近端肿瘤及肿瘤样病变诊断及鉴别

流行病学与好发年龄

国内1156例统计显示,胫骨近端前五位肿瘤依次为骨软骨瘤(36.07%)、骨肉瘤(24.65%)、骨巨细胞瘤(18.08%)、骨纤维异常增殖症(3.29%)和骨囊肿(2.94%),其余包括软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、软骨瘤、恶性纤维组织细胞瘤和非骨化性纤维瘤等。国外统计前五位为骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨软骨瘤、组织细胞纤维瘤和动脉瘤样骨囊肿,顺序略有差异。

好发年龄对鉴别诊断有重要价值:骨软骨瘤多见于青少年,骨肉瘤好发于10~30岁,骨巨细胞瘤多见于20~40岁且骨骺闭合后,骨纤维异常增殖症和骨囊肿多见于儿童及青年。认识年龄分布有助于缩小诊断范围。

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部位特征与生长方式

肿瘤的发生部位和生长方式具有重要鉴别意义。良性肿瘤多与胫骨近侧骺线保持一定距离,而恶性肿瘤常靠近骺线。骨软骨瘤位于干骺端皮质外,与母骨骨皮质相延续,背关节生长;骨肉瘤位于干骺端,可穿过骺板累及骨骺;骨巨细胞瘤位于骨骺、干骺闭合后的骨端,呈偏心、横向生长;骨纤维异常增殖症位于干骺端松质骨或皮质内;骨囊肿位于干骺端中央,向纵轴发展。

软骨肉瘤中央型位于干骺端中心或偏心生长,外周型和皮质旁型位于皮质外;成软骨细胞瘤好发于骨骺,也可侵及干骺端;软骨粘液样纤维瘤距干骺端较近,多偏心生长,长轴与骨长轴一致,一般不侵及骨骺;非骨化性纤维瘤多发生于干骺端距骺板1~2cm处,并随年龄增长移向骨干。

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常见肿瘤的影像表现与鉴别

骨软骨瘤X线表现为干骺端骨性突起,背关节生长,基底呈蒂状或广基底,瘤体内骨小梁、骨皮质及骨髓腔均与母骨相延续,CT或MRI可显示软骨帽。若软骨帽增厚、出现骨质破坏及软组织肿块,提示恶变可能。骨肉瘤主要表现为溶骨性骨质破坏,边界不清,破坏区或软组织肿块内可见棉絮状或象牙质样肿瘤骨,常见Codman三角及软组织肿块,可分为成骨型、溶骨型和混合型。与软骨肉瘤鉴别:后者发病年龄较大,病灶多呈膨胀性改变,可见环形、半环形瘤软骨钙化;与骨髓炎鉴别:后者常有全身症状及局部红、肿、热、痛,骨质破坏与增生硬化同时出现,骨膜下积脓更支持骨髓炎。

骨巨细胞瘤表现为骨端偏心性圆形或卵圆形骨质破坏,骨皮质菲薄、膨胀,无骨质硬化及骨膜反应,呈皂泡状外观,CT和MRI可清楚显示。与动脉瘤样骨囊肿鉴别:后者膨胀更明显,实质为囊性,常见液-液平,发病年龄较小;与甲状旁腺功能亢进棕色瘤鉴别:后者有血钙升高、血磷降低,伴骨质疏松和指骨骨膜下吸收。骨纤维异常增殖症病灶范围较大,呈囊状透亮区或毛玻璃样改变,内常见索条状或斑片状钙化,可有环形硬化边,一般无骨膜反应。与骨囊肿鉴别:后者位于骨干近干骺处,轻度膨胀,纵轴与骨干平行,透亮度高,易病理骨折,CT为水样密度,MRI呈长T1长T2水样信号;与内生软骨瘤鉴别:后者较局限,膨胀透亮区内见斑点状钙化,无毛玻璃样结构。

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其他肿瘤及肿瘤样病变的特征

骨囊肿表现为干骺端卵圆形透亮区,长轴与骨干平行,边界清楚,周围可有薄层硬化环,皮质菲薄,囊内无钙斑,易并发病理骨折,骨片陷落征有重要诊断意义。软骨肉瘤中心型表现为干骺端髓腔内边界不清的骨质破坏,可伴瘤软骨钙化,骨皮质增厚或膨胀变薄,MRI上分化良好的透明软骨T2WI呈明显高信号,增强扫描呈环状或不规则强化;周围型多发生在骨软骨瘤帽盖处,帽盖增大形成包块,内见大量棉絮状钙化。与巨大骨软骨瘤鉴别:后者瘤体周围无软组织肿块,基底及母骨无骨质破坏;与成软骨细胞瘤鉴别:后者发病年龄轻,多累及骨骺,病灶较小,边界清楚,钙化较少。

成软骨细胞瘤表现为圆形或椭圆形溶骨性透亮区,周围常有薄硬化边,内可有散在斑点状或半环状钙化,可突破骨皮质形成软组织肿块。与骨巨细胞瘤鉴别:后者发病年龄大,膨胀明显,无钙化斑点;与骨、干骺结核鉴别:后者病程长,周围骨质疏松明显,可有骨膜反应及砂砾样死骨。软骨粘液样纤维瘤表现为干骺端偏心性单囊或多囊样骨质破坏,囊隔粗厚硬化似蜂窝状,多有膨胀,长轴与骨干平行,边界清楚,周围有硬化环。与骨巨细胞瘤鉴别:后者发病年龄大,好发于骨端,紧邻关节面,骨间隔较细,膨胀明显,边缘多无硬化;与多房性骨囊肿鉴别:后者多位于干骺端中央,膨胀较轻,硬化缘薄而锐利,MRI为均匀液体信号。

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少见病变与鉴别要点

软骨瘤分为内生性和外生性,内生性多见,表现为偏心性、膨胀性透亮区,圆形或卵圆形,骨皮质膨胀变薄,边缘骨质硬化,部分病灶内可见钙化斑;外生性表现为皮质压迹缺损,边缘硬化,缺损区内可有钙斑。与骨巨细胞瘤鉴别:内生软骨瘤多不靠近骨端,而骨巨细胞瘤多位于骨端;与骨内腱鞘囊肿鉴别:后者位于邻近关节的软骨下骨,多无膨胀;与骨梗塞鉴别:后者一般不膨胀,钙化较大且有厚壁,而内生软骨瘤有分叶状边缘和膨胀。恶性纤维组织细胞瘤表现为虫蚀状或弥漫性溶骨性骨质破坏,边界不清,少见骨质硬化、骨膜反应和钙化,突破骨皮质可形成超过骨质破坏范围的软组织肿块。与溶骨性骨肉瘤鉴别:后者常伴有肿瘤骨、骨膜反应及Codman三角,软组织肿块与骨质破坏范围相称;与转移瘤鉴别:后者多有原发病史,年龄较大,不伴巨大软组织肿块;与软骨肉瘤鉴别:后者常伴明显骨膜反应,软组织肿块中可见环形钙化。

非骨化性纤维瘤表现为胫骨近侧干骺端单囊或多囊状透亮区,多偏心性生长,长轴与骨干一致,髓腔缘有较厚硬化层,外壁较薄并稍膨胀,MRI T1WI多呈低信号,T2WI呈低、高或混杂信号,增强无强化。与单囊型骨纤维异常增殖症鉴别:后者呈膨胀性单囊透亮区,边缘硬化,骨干可增粗,囊内散在索条状及斑点状致密影;与软骨粘液样纤维瘤鉴别:后者多从髓腔开始,呈圆形或盘状透亮区,粗大骨嵴和斑点状钙化有鉴别意义。转移瘤在胫骨近端少见,溶骨型表现为虫蚀状或地图样骨质破坏,边界模糊,骨膜反应少;成骨型表现为象牙样或棉絮状骨质硬化;混合型同时有破坏和硬化。鉴别需结合原发病史和年龄。

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囊性病变及罕见肿瘤的鉴别

动脉瘤样骨囊肿表现为囊性透亮病变,中间有粗细不等的小梁分隔,呈气球样膨胀出骨外,一般不累及骨骺,与正常骨分界清楚并有增生硬化的骨壳,CT可显示囊内不同密度液体及液-液平,MRI T2WI上液-液平上层为高信号、下层为低信号。与软骨粘液样纤维瘤鉴别:后者常呈分叶状,内侧边缘明显硬化,可出现钙化,一般无液-液平;与骨巨细胞瘤鉴别:后者年龄大,病变接近关节面,边缘硬化不明显,骨嵴细小,膨胀较轻,液性成分少。纤维肉瘤以21~40岁多见,多位于干骺端靠近骨端,分化好者呈囊性骨破坏,境界清楚,骨皮质膨胀变薄,少数有硬化边;分化不良者呈斑片状或虫蚀状破坏,边缘模糊,可伴软组织肿块。与溶骨性骨肉瘤鉴别:后者发病年龄较小(10~30岁),可见肿瘤骨和较大软组织肿块;与骨巨细胞瘤鉴别:后者多呈偏心性多房性破坏,膨胀明显,横向发展,很少有骨膜反应和软组织肿块,而纤维肉瘤膨胀不明显,多纵向发展。

骨样骨瘤由瘤巢和周围骨质硬化区组成,瘤巢呈圆形或卵圆形透亮影,直径小于2cm,半数以上内有钙化或骨化髓核,位于骨皮质者周围硬化非常明显,可掩盖瘤巢,MRI可显示瘤巢及周围骨髓和软组织广泛水肿。与应力性骨折鉴别:后者有长期劳损史和好发部位,可见线状骨折线,CT或MRI可明确;与骨脓肿鉴别:后者有感染病史及局部炎症表现,有时可见低密度线状瘘管。骨内腱鞘囊肿位于胫骨近端关节面软骨下骨内,呈偏心性圆形或卵圆形透亮区,可有分隔和硬化边,邻近关节正常,CT和MRI显示液体特征。与成软骨细胞瘤鉴别:后者常伴轻度膨胀和明显硬化边,有时分叶,CT和MRI显示实性肿瘤成分而非液体;与退行性骨关节病软骨下囊肿鉴别:后者年龄大,伴关节间隙狭窄、软骨下骨硬化和骨赘,多为多发,而骨内腱鞘囊肿邻近关节正常,单侧发病。骨良性纤维组织细胞瘤好发于15~60岁,多位于干骺端靠近骨端但不到关节面下,偏心性生长,边界清楚,有硬化性边缘,内可有分隔,偶尔钙化,一般无骨膜反应和软组织肿块。与骨巨细胞瘤鉴别:后者更靠近骨端,很少表现为硬化性边缘。

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