脱髓鞘疾病及白质病的分类与诊断思路
脱髓鞘疾病及白质病涵盖多种病因，诊断时首先需归类：是原发或继发性脱髓鞘病变，还是髓鞘形成障碍；是获得性还是遗传性脑白质病变。继发性脱髓鞘或白质损害包括与感染性病原体或疫苗相关性病变（如ADEM、PML、HIV脑病）、与营养或维生素缺乏相关性病变（如桥脑及脑桥外髓鞘溶解症、Wernicke脑病、胼胝体变性、亚急性脊髓联合变性）、与物理或化学制剂或治疗过程相关性病变（如中毒性脑病、放疗后脑白质病变）、血管病变（如可逆性后部脑白质病、皮层下动脉硬化性脑病）、自身免疫性疾病（如桥本脑病、SLE脑病），以及其他原因如儿童脑室周围白质软化症、伴皮层下囊肿的巨脑型脑白质病和肿瘤、血肿造成的白质损害。
掌握典型影像学特征有助于鉴别，如煎蛋征、开环征、蝶翼征等，一些病变有典型发病部位和对称性形态。诊断时必须结合病史、实验室检查，必要时建议治疗后随访或诊断性治疗。MR新技术如MRS、DWI、ASL可提供更多诊断信息。
多发性硬化的影像表现与典型征象
多发性硬化病灶多位于侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体，也可见于脑干、小脑及脊髓，一般不累及丘脑。部分病灶可融合成团，但均无明显占位效应。脊髓的MS斑呈与长轴平行的长条形。活动期典型病变可见煎蛋征，即中心区信号高于周边部，且边缘较模糊。位于侧脑室周围的MS斑多垂直于侧脑室，称为直角脱髓鞘征，具有一定的特征性。同一病人新发MS斑、陈旧性MS斑和脑萎缩往往同时存在。
增强T1WI示病变呈斑片状或环形强化；DWI病变弥散受限表现为高信号，提示病灶处于活动期。MRS检查（TE35ms短TE）可见正立乳酸双峰、脂质峰；TE144ms长TE可见倒置乳酸峰。3D-ASL显示低灌注。脊髓MS病灶长度一般不超过2个椎体节段，不横贯整个脊髓，不伴脊髓肿胀或萎缩。
视神经脊髓炎与MS的鉴别
视神经脊髓炎主要累及视神经和脊髓，是区别于MS的一组独立的脱髓鞘疾病，血清或脑脊液AQP4抗体可呈阳性。病灶常出现在下丘脑、邻近室管膜区（导水管周围、第三脑室壁、第四脑室壁）等AQP4富含部位。小病灶常无强化，较大病灶可散在明显强化。NMO的脊髓病灶一般超过3个或更多个椎体节段，脊髓病变通常表现为超过50%脊髓断面，灰白质均受累，以灰质明显。
与MS鉴别：头部病灶MS好发于侧脑室旁、皮层下白质，NMO好发于三脑室、脑干导水管周围；脊髓病灶MS以卵圆形居多，多靠周边且不对称，NMO纵向融合及居中病灶多见；脊髓病变累及节段数MS多发但一般不超过3个椎体节段，NMO单发多超过3个椎体节段；脊髓形态MS一般无肿胀，NMO可有轻度肿胀；增强头部MS环状、卵圆形、环形强化多见，NMO浅淡片状强化多见；脊髓MS卵圆形、线状强化多见，NMO病灶较长，以条索状、淡线状强化多见。
急性播散性脑脊髓炎的影像与鉴别
急性播散性脑脊髓炎是广泛累及脑和脊髓的急性炎性脱髓鞘疾病，多发生于感染或疫苗接种后，可能为病毒直接侵犯中枢神经或病毒感染诱发的自身免疫反应。多见于儿童及青年，无性别差异，常伴有视神经炎，脊髓也可受累。MRI特征性表现为侧脑室周围及额颞、顶、枕白质内多发、不对称的斑点或斑片状病灶，部分可见垂直征，可累及大脑皮层、丘脑、基底节、脑干等部位。病灶T1WI呈低或稍低信号，T2WI为高信号，急性期多有病灶周围水肿及病灶强化。一些病例初诊为ADEM，但随着神经系统症状不断恶化，可进一步发展为MS。脊髓病灶主要位于颈、胸髓内，表现为连续的或节段性长条形异常信号，长度可达3～4个脊椎节段，脊髓无增粗，脊髓病变无特异性。
与MS鉴别：ADEM大部分患者急性起病，除发热、头痛、呕吐外，常出现广泛性或多处受累的中枢神经障碍，而MS起病很少出现广泛的中枢神经障碍，意识障碍很少；ADEM的脊髓改变常呈双侧横贯性，而MS的脊髓病常是部分性的；ADEM多有明显诱因，常是单相性疾病，仅有一次发病，极少复发，预后好，而MS是无明显诱因多时相病程，反复发作、预后差；ADEM病变广泛，可出现大脑、小脑、脑干和脊髓的白质病变，甚至在深层脑灰质如基底节、丘脑也可出现异常信号，特别是丘脑部位的受损被认为是很有意义的鉴别征象。
脱髓鞘假瘤的影像特征与开环征
脱髓鞘性假瘤又称肿胀性脱髓鞘性病变，病理改变在急性期以炎性表现为主，最早是单核细胞浸润，继而导致髓鞘破坏，但轴索大量保存，并有星形细胞增生，其病理表现与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎有部分相似之处，但又不全相同，是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一种特殊类型。大多数脱髓鞘假瘤MR表现为有占位效应单发或多发的圆形、类圆形较均匀长T1长T2信号，病灶周围多有水肿，易误诊为脑肿瘤。增强扫描多表现为弥漫性强化，随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，表现为环形强化，典型的增强征象为开环征，强化程度与巨噬细胞的浸润程度和受累白质的血脑屏障破坏程度有关。
开环征：病变位于白质区，其环形强化是一种开放的环（非闭合性环形强化），开口朝向皮质区或基底节区，即环的灰质侧或基底核团侧为缺口侧。环的强化部分代表脱髓鞘的边界，中心无强化的核心部位代表一个炎症的慢性期。MRS（TE35ms）可见正立乳酸、脂质峰以及GLx峰（谷氨酸类化合物：谷氨酸和谷氨酰胺，该峰位于3.78以及2.2-2.4PPM处，为脱髓鞘假瘤特征性峰）。
肾上腺脑白质营养不良的影像表现
肾上腺脑白质营养不良是过氧化酶缺乏所致的疾病，该酶的缺乏最终导致脱髓鞘，属常染色体隐性遗传，男性患病，多于5～10岁时发病，最常见的症状是听力及视力障碍、行为异常、情绪不稳定、痴呆等。MRI表现：T1WI上显示为双侧脑室后角旁白质区对称性斑片状低信号，典型者呈蝶翼状改变，可累及胼胝体压部；T2WI上为高信号。严重者病变可从后向前发展，可扩展到上下丘、内外侧膝状体。增强后有环形强化，先累及枕叶并从后向前发展。
