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第8讲 脑变性疾病的MRI诊断

沃勒变性:沿锥体束走行的继发性改变

沃勒变性是脑损伤后锥体束走行区发生的继发性变性,常见于基底节区梗死或出血后。MRI表现为连续多个层面上的锥体束走行区信号异常,从内囊后肢向下延伸至大脑脚、桥脑,呈渐进性改变。信号演变与病理分期相关:4周内MRI平扫无法检出;4-10周T2WI可见低信号(髓鞘蛋白降解),随后亲水性增加呈长T2信号;10周以后呈长T1长T2异常信号(髓鞘脂肪破坏、胶质增生和水分增加);数年后出现患侧脑干局限性萎缩,锥体束体积缩小。

第8讲 脑变性疾病的MRI诊断 课件图
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沃勒变性的鉴别诊断

沃勒变性需与脑干梗死鉴别。沃勒变性表现为连续多个层面上锥体束走行区信号异常或形态学改变,具有原发病变,且发病呈渐进性;脑干梗死病变局限,若存在多发梗死灶,病灶之间不呈连续走行(脑干由基底动脉供血,其他部位如基底节或放射冠区由前循环供血),且没有原发病变,发病突然。

第8讲 脑变性疾病的MRI诊断 课件图
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海马硬化:难治性颞叶癫痫的常见病因

海马硬化是难治性颞叶癫痫最常见的病理类型,病理特征为海马神经元丢失和胶质细胞增生,常伴颞叶萎缩。MRI诊断要点包括海马萎缩(体积缩小、相应颞角增宽)和海马信号异常(T2WI、FLAIR序列信号增高,尤以斜冠位FLAIR序列明显)。病变可单侧或双侧受累。鉴别诊断主要与颞叶萎缩、一侧颞叶相对变小鉴别,海马T2WI及FLAIR序列信号增高是鉴别关键。斜冠状位FLAIR薄层扫描(层厚3mm)是显示海马硬化的最佳序列。

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局灶性脑皮质发育不良(FCD)的MRI诊断

FCD分为I型和II型,MRI表现不同。FCD I型皮层分层异常,MRI难以识别,诊断需选择合适的扫描方法,主要与脑回肥厚鉴别。FCD II型多位于额叶,MRI易于识别,表现为局部皮层增厚、形态异常,T2WI/FLAIR序列皮层下白质信号增高,部分呈条带状异常信号向脑室方向延伸,可伴白质分界不清。FCD II型需与累及皮层的结节性硬化、颅内肿瘤及感染性病变鉴别。FCD II型可显示皮质下白质异常信号从皮质向侧脑室延伸,逐渐变细,呈锥形或三角形指向脑室,具有一定特征性。

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FCDI型、FCDII型诊断注意点
FCDI型、FCDII型诊断注意点
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帕金森病:黑质燕尾征消失

帕金森病多见于中老年人,病理基础为黑质多巴胺能神经元退化变性。MRI诊断要点包括弥漫性脑皮质萎缩、黑质/苍白球/壳核短T2信号,以及磁敏感加权成像(SWI)上黑质燕尾征消失,后者较具特征性。燕尾征是正常黑质轴位SWI表现,黑质小体-1位于黑质后1/3,呈直线或逗号型高信号,形似燕尾。燕尾征消失机制可能为铁含量增加、神经黑色素减少伴铁储量降低,导致顺磁性游离铁增多。鉴别诊断主要与多系统萎缩(MSA-P型)鉴别,后者表现为壳核萎缩、T2WI壳核后外侧低信号及壳核外侧缘高信号(壳核裂隙征),不会出现黑质燕尾征消失。建议采用3.0T高分辨率SWI观察燕尾征。

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诊断注意点
诊断注意点
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