概述与临床特征
性索间质肿瘤起源于性索(颗粒细胞、支持细胞)和间质(成纤维细胞、卵泡膜细胞、睾丸间质细胞),占卵巢肿瘤的5-8%,可发生于任何年龄,以40-50岁多见。多数为良性,少数恶性,但预后优于上皮性肿瘤。
临床特征为可分泌性激素(雌激素、雄激素、类固醇),患者可出现月经紊乱、绝经后出血、不孕、多毛或性早熟。影像检查需结合激素水平和肿瘤标志物,上皮癌标志物通常不高。



纤维卵泡膜瘤组影像表现
纤维卵泡膜瘤组多单侧发生,呈类圆形或分叶状,边缘锐利,有完整包膜。CT平扫密度与子宫肌层相似,较大者可不均匀,伴水肿、囊变、出血或钙化;增强扫描轻度或无强化,部分延迟强化,强化幅度多小于20HU。
MRI上T1WI以等低信号为主,卵泡膜细胞富含脂质,反相位信号减低,出血呈高信号;T2WI纤维为主者明显低信号,卵泡膜细胞增多时信号逐渐升高,水肿或变性区呈裂隙状或片状高信号,囊变可位于包膜下。DWI多数低信号,与子宫肌层类似,少数扩散受限。动态增强纤维多者强化不明显或延迟,卵泡膜细胞多者强化明显。
纤维卵泡膜瘤伴Meigs综合征时,可表现为盆腔肿块、腹腔积液和胸腔积液,CA125可升高,需与卵巢恶性肿瘤鉴别。





硬化性间质瘤影像表现
硬化性间质瘤为良性,占性索间质肿瘤不足5%,多见于30岁以下女性,可分泌雌激素、黄体酮及睾酮,临床表现为月经紊乱、不规则流血、不孕、多毛,幼儿可伴性早熟。
CT平扫为单侧实性或囊实性肿块,类圆形或分叶状,边界清晰,密度多不均匀,可见囊变或水肿区,少数伴斑点状钙化;增强早期边缘结节状、梳状明显强化,延迟向心性持续强化。
MRI上T2WI实性为主,信号混杂,呈“湖岛征”;T1WI均匀低信号;DWI边缘扩散略受限;动态增强动脉期边缘结节状、梳状明显强化,静脉期周边强化更明显,中心逐步充填,延迟期持续强化,中央无规则无强化区。



颗粒细胞瘤影像表现
颗粒细胞瘤单侧单发,圆或分叶状,包膜完整光滑,成人型与青少年型表现相似。分型包括多房囊性肿块伴实性成分及厚壁分隔、实性部分内多发小囊、实性或实性为主型、囊性肿块(多囊或单囊)。
MRI上T2WI信号与分型相关:实性者信号略高于肌肉,均匀;较大者多发囊变呈海绵状,实性成分和分隔无突入囊腔结节。T1WI不均匀,出血呈高信号,小囊可见液液平。DWI高信号。动态增强动脉期见规则血管,静脉期均匀或不均匀强化,延迟期进行性强化。子宫常伴内膜增厚、息肉或癌。




鉴别诊断
性索间质肿瘤多单侧、边缘规则,分泌激素。纤维卵泡膜瘤需与颗粒细胞瘤鉴别,后者T2信号不低,多小囊、瘤内出血,强化明显。含纤维的性索间质肿瘤需与子宫浆膜下肌瘤、阔韧带肌瘤鉴别,后者可见子宫桥血管、卵巢形态正常;卵巢Brenner瘤CT可见大块钙化;无性细胞瘤多见于儿童和青少年,增强扫描强化明显,伴纤维分隔。
囊实性性索间质肿瘤需与卵巢癌鉴别,后者多双侧、一般无包膜,实性部分T2WI略高信号,增强早期明显强化,多灶转移;Krukenberg瘤年龄偏大、有原发病史,双侧性,增强早期明显不均匀强化,延迟后强化程度降低;囊性畸胎瘤含脂肪、钙化,囊壁较厚,强化弱。




检查与报告要点
性索间质肿瘤少见,2014年WHO分类更新了命名。影像诊断需结合临床激素表现和化验结果,注意双侧卵巢对比。实性成分T2低信号、DWI低信号提示良性病变特征。
报告应描述肿瘤位置、大小、形态、边界、密度/信号均匀性、囊变、出血、钙化及强化方式,并评估子宫内膜情况。对于绝经后出血患者,需警惕合并子宫内膜增生或癌。


