概述与病理分类
卵巢生殖细胞肿瘤源于胚胎性腺原始生殖细胞,占卵巢肿瘤的20%~30%,在儿童和青少年卵巢肿瘤中占60%~70%。成人以良性为主,儿童青少年中约1/3为恶性。临床治疗尽量保存生育功能,有赖于术前定性诊断。
良性占90%~95%,恶性占5%~10%。良性中成熟囊性畸胎瘤占99%,成熟实性畸胎瘤不足1%,卵巢甲状腺肿不足1%。恶性中无性细胞瘤占30%~50%,未成熟畸胎瘤占30%,内胚窦瘤不足20%,混合性恶性生殖细胞瘤占8%~10%,其他不足2%包括原发绒癌、胚胎癌、多胚瘤、类癌。


成熟囊性畸胎瘤
病理上由二至三个胚层分化成熟的组织构成,又称皮样囊肿。囊壁厚薄不均,被覆鳞状、呼吸或消化道上皮,腔内含油脂物质,头结节由毛发、钙化组成。80%发生于育龄期,少数见于儿童或绝经后,常无症状或表现为盆腔肿块、腹痛。合并症包括蒂扭转(3%~16%)、破裂,合并恶性生殖细胞瘤者占5%~10%,恶变率0.17%~2%。
CT表现为盆腔内多房混杂密度囊性病灶,囊壁较薄且不强化。囊内液性密度CT值约5HU,多发不规则脂性密度CT值-20~-102HU,这是定性关键。MRI上脂性成分T1WI呈高信号,脂肪抑制序列信号减低,可与出血性囊肿鉴别。



畸胎瘤恶性变
恶变率0.17%~2%,三个胚层细胞均可发生,但80%源于上皮层,为鳞癌。影像征象包括:患者年龄大、肿块大于10cm、出现强化的软组织成分、出血坏死灶、壁外生长并侵犯邻近结构、远处转移。
典型病例为61岁患者,巨大囊实性肿块13cm×12cm×12cm,仅少许脂肪,囊壁及实性成分明显不均匀强化,肿物与肠管、膀胱分界不清,手术见累及回肠、直乙状结肠及大网膜,病理为左卵巢囊性畸胎瘤恶变,中分化鳞状细胞癌。


恶性生殖细胞肿瘤各亚型影像特征
无性细胞瘤占恶性生殖细胞肿瘤30%~50%,多见于20~30岁,单侧为主,双侧不足10%。影像为巨大分叶状实性肿物,边缘光滑,可伴坏死、囊变和点状钙化,纤维血管分隔明显强化,LDH、HCG可升高。
未成熟畸胎瘤占卵巢恶性肿瘤不足1%,发病高峰15~19岁,单侧多,可合并同侧或对侧成熟畸胎瘤。病理含三个胚层,不成熟神经上皮最常见。影像以实性为主,可囊变,灶状脂肪,边界不清,AFP、CA125、CA199、HCG可有一定价值。
卵黄囊瘤(内胚窦瘤)占20%,AFP显著升高。CT平扫为盆腔巨大肿块,密度不均,可伴钙化,增强后条索样及斑片样强化,出现“亮点征”;MRI T2WI信号略高,边缘低信号结节,实性部分明显强化,可见迂曲血管影。




鉴别诊断
含脂性病变主要鉴别成熟与未成熟畸胎瘤,以及T1高信号的巧克力囊肿。成熟畸胎瘤脂肪成分在脂肪抑制序列信号减低,巧克力囊肿T1高信号不衰减,结合临床可区分。
囊性病变中,少脂畸胎瘤需与卵巢囊腺瘤或囊肿鉴别,关键在于寻找脂肪成分。囊实性病变中,恶性生殖细胞肿瘤需与上皮性卵巢癌、转移癌鉴别,后者无脂肪、少钙化,且发病年龄和肿瘤标志物不同。


