概述
间质性肺疾病（ILD）也称弥漫性实质性肺疾病，指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病。间质是肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管膜之间的空隙，内含弹力纤维、网状纤维、基质以及成纤维细胞、白细胞和吞噬细胞等成分。
ILD的共同特点包括运动性呼吸困难、胸部影像学呈双肺弥漫性间质性改变、通气功能障碍和弥散功能下降且运动时PaO2下降，组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。
病理生理基础与肺功能改变
ILD的病理生理基础包括细胞渗出、结缔组织增生和间质纤维化。间质纤维化使肺弹性回缩力增加、肺顺应性下降，肺功能表现为肺容积减少和限制性通气功能障碍。
肺泡与毛细血管床之间氧的转运受阻，导致气体交换障碍，表现为DLCO降低、低氧血症和肺泡动脉血氧分压差增大。
肺功能检查项目
肺量计测定用于判断通气功能受限的性质及严重程度，适应证包括哮喘、慢阻肺、间质性肺病和大气道阻塞，需要患者较高的配合度。
肺容积测定（体积描计法）用于评估肺容积限制性病变及肺气体陷闭，适用于间质性肺病和慢阻肺（肺气肿），检查时须独立坐进密封箱体里。一口气弥散功能测定评估肺气体交换能力及受损程度，适用于间质性肺病和慢阻肺（肺气肿），不适合严重气短或肺活量过小的患者。
弥散功能检查
一氧化碳弥散量（DLCO）指CO在单位时间及单位压力差条件下从肺泡转移至肺泡毛细血管内并与Hb结合的量。肺泡容量（VA）反映功能性肺泡单位的数量，DLCO与VA的比值（DLCO/VA、KCO）衡量肺泡转运CO的效率，DLCOc为经Hb校正后的DLCO。
影响DLCO的主要生理因素包括：血红蛋白下降（Hb从16g/dl降至8g/dl时DLCO可从100%降至75%）、肺泡氧分压升高（PaO2每升高1mmHg，DLCO降低0.35%）、运动（DLCO升高）、吸烟（DLCO下降）以及日间变异（上午偏高、下午偏低）。
肺功能检查在ILD中的价值
肺功能检查虽无特异性诊断价值，但有重要的辅助诊断意义，可提示诊断、评价病情及判断疗效，并有一定的预后指导价值。
疾病进展或消退的重要标志是FVC变化>10%、DLCO变化>15%。DLCO值的变化在预测病情改善或加重方面通常比TLC或VC的变化更敏感，动态随诊FVC、DLCO对于ILD的病情走向判断更有意义。肺功能检查不能明确ILD的病因和病程。
