治疗总策略与评估流程
所有CTD-ILD患者均应先判断肺部病变是否具有临床意义、是否进展。无临床意义或稳定者，定期监测肺功能，可考虑谨慎免疫抑制并早期评估；有临床意义或进展者，需评估是否为类风湿关节炎相关普通型间质性肺炎（RA-UIP）的CT表现，再决定治疗强度。
治疗决策需权衡获益与风险，同时考虑肺康复、氧疗和肺移植评估。这一流程强调个体化，避免对所有CTD-ILD患者一律使用免疫抑制剂。
中国分层治疗策略与药物选择
中国策略根据CTD活动度和ILD是否达标分层。CTD活动且ILD进展者，积极诱导缓解，推荐环磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）等，可联合抗纤维化治疗；CTD缓解且ILD达标者，仅需维持缓解，可选MMF、硫唑嘌呤（AZA）、羟氯喹（HCQ）等，抗纤维化治疗维持或逐渐减停。
CTD活动而ILD达标者，适度巩固缓解，可选CTX、MMF或AZA，抗纤维化治疗维持或逐渐减停；适时试用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物。这种分层策略体现治疗强度与疾病活动度匹配。
常用免疫抑制剂：甲氨蝶呤
甲氨蝶呤是叶酸类似物，抑制DNA及RNA合成。多用于关节、肌肉病变，如类风湿关节炎、肌炎、结节病等；鞘内注射可用于狼疮脑病。起始剂量7.5mg/周，逐渐增至10~20mg/周（0.3mg/kg/周），次日口服叶酸以减少不良反应。
不良反应包括肝损、骨髓抑制、胃肠道反应、口腔溃疡和肺损害。药物主要经肾排泄，肾功能不全者需调整剂量。使用期间应监测血常规、肝功能和肺部症状，警惕甲氨蝶呤相关肺损伤。
