概述
肺结节病是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病，胸部受累最常见。本例以无痛性左颈部肿块和间断干咳起病，颈部淋巴结活检及气管镜黏膜活检均显示上皮样细胞肉芽肿、无坏死，抗酸染色、PAS染色和六胺银染色阴性，为结节病的典型病理表现。
影像上表现为双上肺为主的双肺弥漫性小结节影，伴纵隔及肺门淋巴结肿大，右上叶后段可见团片影。气管镜下可见气管、左主支气管黏膜多发小结节，提示气道黏膜受累。诊断需结合临床、影像和病理，并排除结核、真菌感染及肿瘤等。
影像表现
胸部CT显示双上肺为主分布的双肺弥漫性小结节影，右上叶后段可见团片影，同时伴有纵隔及肺门淋巴结肿大。结节沿支气管血管束及胸膜下分布，以上肺为主是结节病的典型分布特征，与结核的好发部位相似，但结节病通常无坏死、无钙化。
随访CT可见双上肺结节数量可增多或减少，部分病例在激素减停后出现病变进展，如2019年及2020年复查提示双上肺结节较前增多、纵隔淋巴结较前增大。影像动态变化对评估疾病活动性和治疗反应有重要价值。
典型征象
本例的典型征象包括：双上肺为主弥漫性小结节、纵隔及肺门淋巴结肿大、气管支气管黏膜多发小结节。黏膜结节在气管镜下呈多发小结节状隆起，活检为无坏死性上皮样细胞肉芽肿，抗酸及真菌染色阴性，是结节病累及气道的直接证据。
颈部淋巴结超声显示左侧锁骨上淋巴结肿大、回声不均、皮髓质分界不清，活检为上皮样细胞肉芽肿、无坏死，抗酸染色、PAS染色和六胺银染色均阴性，符合结节病淋巴结受累特点。这些征象组合有助于与结核、淋巴瘤及转移瘤鉴别。
鉴别诊断
需与结核、真菌感染、淋巴瘤及转移瘤鉴别。结核和真菌感染也可表现为双上肺结节和淋巴结肿大，但病理常伴干酪样坏死，抗酸染色或真菌染色可阳性；本例多次活检均未见坏死，特殊染色阴性，不支持感染性肉芽肿。
淋巴瘤和转移瘤的淋巴结肿大常融合、坏死，病理为肿瘤细胞而非肉芽肿。结节病肉芽肿为无坏死性上皮样细胞肉芽肿，周围淋巴细胞少，可与上述疾病区分。此外，还需结合临床有无发热、盗汗、体重下降等消耗症状。
检查与报告要点
对疑诊肺结节病者，应完善胸部CT、颈部淋巴结超声及气管镜检查，气管镜可观察气道黏膜并取活检，同时行支气管肺泡灌洗液细胞学分类。本例BALF细胞学显示吞噬细胞66%、淋巴细胞31%，淋巴细胞比例升高支持结节病。
病理报告需明确肉芽肿有无坏死，并常规行抗酸染色、PAS染色和六胺银染色排除感染。影像报告应描述结节分布、有无纵隔肺门淋巴结肿大及随访变化。治疗上，症状明显或进展者可予糖皮质激素，起始量泼尼松40mg，必要时联合甲氨蝶呤，减停后仍需定期随诊。
