起病与初诊线索
患者2011年11月受凉后出现干咳，遇冷风和烟味加重，不影响夜间睡眠，无痰、无咯血和胸痛，起初无明显呼吸困难。按对症止咳和多种抗生素治疗无效，随后出现较大活动量后气短，影响工作但不影响日常生活，未及时就诊。
2012年1月受凉后症状加重，出现少量白痰，无发热和咯血，抗生素及止咳药后咳嗽减轻，但活动后气短进一步加重。当地胸片和胸部CT提示肺纤维化，2012年5月转诊至门诊。这一病程提示间质性肺病可能，但缺乏特异性，需要HRCT进一步分型。
影像表现与典型征象
2012年5月12日胸部HRCT显示双肺下叶、胸膜下为主的网格状影，伴蜂窝样改变和牵拉性支气管扩张，病变分布呈外周、基底部分布优势，符合普通型间质性肺炎（UIP）型。这些征象反映肺结构不可逆破坏和纤维化重塑，是特发性肺纤维化的影像基础。
UIP型的核心征象包括胸膜下、基底部分布的网格影、蜂窝和牵拉性支气管扩张，磨玻璃影较少。出现这些征象时，影像诊断可归类为UIP型，但需结合临床排除其他已知病因，才能诊断特发性肺纤维化。
诊断流程与鉴别思路
该例经多学科讨论（MDT，国际CRP专家参与），结合临床信息、HRCT和肺活检，并参考患者及家属意愿，第一诊断为特发性肺纤维化，同时评估其他可能诊断、诊断可信度、疾病进展可能性和预后。
特发性肺纤维化是排除性诊断，需与结缔组织病相关间质性肺病、慢性过敏性肺炎、尘肺等鉴别。当出现肺外表现如发热、肾功能异常、血尿或ESR升高时，应警惕系统性血管炎累及肺，及时重新评估诊断。
治疗经过与诊断修正
患者2012年5月至2017年6月参加尼达尼布与安慰剂对照治疗特发性肺纤维化的临床试验，揭盲后为尼达尼布组，2018年1月起改用吡非尼酮。治疗期间需监测肺功能、血化验和影像变化，评估疾病进展。
后续病情变化提示显微镜下多血管炎可能性大，治疗调整为泼尼松10片/天，次日体温即正常，2周后开始减量；泼尼松3周后加用口服环磷酰胺，吡非尼酮继续服用。治疗1月后体温正常，咳嗽和活动后气短减轻，ESR降至28mm/h，肾功能恢复正常。这一过程说明初始诊断需随临床演变动态修正。
检查与报告要点
对疑诊特发性肺纤维化的患者，应行胸部HRCT评估UIP型，报告需描述网格影、蜂窝、牵拉性支气管扩张的分布和范围，并注明有无磨玻璃影、实变等非UIP表现。同时建议肺功能（含DLCO）、自身抗体、肾功能和尿常规等检查，以排除继发病因。
随访中若出现新发发热、肾功能异常或ESR升高，应警惕血管炎等系统性疾病，必要时行肺活检或重新MDT讨论。影像报告应给出UIP型、可能UIP型或非UIP型的结论，并提示临床结合多学科评估。
