病例特点与诊断思路
患者2019年2月受凉后出现流涕、畏寒、咳嗽，伴一过性发热，热退后咳嗽进行性加重并出现活动后气短。无关节肿痛、口眼干、反复口腔溃疡等结缔组织病症状。既往有过敏性鼻炎20年。查体双肺底少许爆裂音，无技工手、杵状指。
实验室检查：ESR正常，CRP轻度升高，ANA 1:640（颗粒型），ENA谱、ANCA谱、RF+CCP均阴性。外院胸CT提示双肺多发阴影。根据临床表现、自身抗体阳性及影像学表现，符合具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的诊断标准。
影像表现与演变
2019年3月5日胸部HRCT显示双肺多发磨玻璃影，以下肺为著，部分区域实变，未见蜂窝、牵拉性支气管扩张等纤维化征象。3月20日复查CT病变较前有所进展。
激素治疗后1个月（2019年4月24日）复查CT，肺内病变明显吸收。2020年4月停用激素时CT示病变基本吸收。2022年2月感冒后症状复发，CT示双肺弥漫性磨玻璃影，下肺为著，经治疗后3月22日复查病变再次吸收。
治疗与随诊要点
诊断IPAF后给予口服泼尼松起始量1mg/kg/d，2周后开始减量。治疗1个月后症状明显减轻，肺内病变明显吸收。2020年4月底停用激素，无症状且CT基本吸收。
2020年10月、2021年3月随诊无异常。2021年12月感冒后咳嗽、活动后气短复发，CT示双肺弥漫磨玻璃影，ANA 1:320（胞浆型）。再次治疗后吸收。IPAF治疗原则类似CTD-ILD，建议积极使用激素和/或免疫抑制剂，力度结合起病特点、进展速度和病情程度。
鉴别诊断与长期管理
IPAF需与特发性间质性肺炎、结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）鉴别。本例无典型CTD症状，但ANA高滴度阳性，符合IPAF。随诊中需警惕潜在CTD出现，定期筛查自身抗体和临床症状。
IPAF以富细胞性间质性肺疾病为主，反复复发后可出现肺纤维化。若呈现进行性进展的临床表型，可在激素+免疫抑制剂基础上联合抗纤维化药物。长期随诊至关重要，以及时发现原发病、调整治疗、处理复发和继发感染。
