概述与临床背景
原发性中枢神经系统淋巴瘤约占中枢神经系统肿瘤的1%-5%，可发生于任何年龄，发病高峰为45-70岁，也有报道为40-50岁。免疫功能缺陷患者发病年龄较早，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。
外科手术在原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗中作用有限，推荐首选治疗是静脉用大剂量甲氨蝶呤；全脑放疗能有效控制肿瘤增长，但由于明显的神经毒性作用，不作为一线治疗方案。因此，影像正确诊断具有显著的临床意义，但影像表现缺乏特异性，误诊率高。
脑实质型淋巴瘤的影像表现
脑实质型淋巴瘤男女比为1.77:1。肿瘤信号特点：T1WI等或稍低信号（98.1%），T2WI等或稍高信号（94.3%），边界清晰，信号均匀或欠均匀。增强扫描多呈明显均匀强化，可表现为棉花团样、脐样切迹/握拳样或线样/条纹样强化。
肿瘤细胞来自血管周围未分化多潜能叶间细胞，从血管周围浸润进入相邻脑实质，也可侵透血管壁进入管腔内，造成血脑屏障破坏。淋巴瘤瘤细胞弥漫密集分布，大小较一致，胞质及水分少，核大，染色质颗粒粗，常无滤泡形成。这些病理特征决定了其影像表现：DWI上弥散受限，增强后明显均匀强化。
与胶质母细胞瘤的鉴别诊断
脑实质型淋巴瘤与胶质母细胞瘤的鉴别要点包括：98.1%的脑实质型淋巴瘤病灶周围无血管流空影，而高级别胶质瘤在平扫T2WI上几乎均可见增多的血管流空影；淋巴瘤瘤旁水肿均匀。此外，淋巴瘤内缺乏新生血管，但肿瘤细胞能破坏包绕血管的局部血脑屏障，造成局部血管通透性升高，对比剂能顺利通过血脑屏障，肿瘤呈明显均匀强化。
极个别情况下，淋巴瘤也可看到瘤旁血管影，因此要注意综合分析。DSC灌注成像显示淋巴瘤K2升高、CBV降低，病理基础为血脑屏障缺失、血管内皮生长因子抑制、新生血管很少；而胶质母细胞瘤CBV升高。DCE灌注成像也有助于鉴别。
硬脑膜型淋巴瘤的影像表现与鉴别
硬脑膜型原发性淋巴瘤是一类罕见的颅内原发性淋巴瘤，发病机理不清，其中一个假说推测硬脑膜的良性炎性改变会引起多克隆的淋巴细胞聚集，其中可能存在单克隆的淋巴瘤细胞。其影像学表现与脑膜瘤类似，极易误诊为脑膜瘤。
以下征象有助于诊断：肿瘤内或周围未发现增多的血管流空影；出现明显的骨质破坏；明显的硬脑膜播散；弥散受限。与脑膜瘤相比，淋巴瘤缺乏血管流空影，且更易出现骨质破坏和硬脑膜播散。
脉络丛型淋巴瘤的影像表现与鉴别
脉络组织/脉络丛型原发性淋巴瘤少见，其影像学表现缺乏特异性，极易误诊为脑室内脑膜瘤。当出现室管膜转移这一征象需要考虑淋巴瘤。脐样切迹和分叶征有助于鉴别诊断。
脉络丛型淋巴瘤可发生于脑室内，增强扫描呈明显强化，DWI弥散受限，与脑室内脑膜瘤相比，淋巴瘤更易出现室管膜播散，且强化方式可能不同。
诊断要点与报告提示
以下征象有助于脑实质型淋巴瘤的诊断：病灶靠近脑表面或室管膜；病灶呈棉花团样、团块样、斑片样或握拳样；平扫肿瘤信号接近灰质信号；肿瘤周围或内部未见增多的血管流空影；肿瘤内无坏死或坏死较小；增强后肿瘤多呈明显均匀强化；出现柔脑膜、硬脑膜或室管膜转移。
DWI/ADC在淋巴瘤诊断鉴别中具有重要作用。报告时应描述肿瘤的部位、信号特点、强化方式、有无血管流空影、有无播散征象等，并提示淋巴瘤可能，建议结合病理确诊。
