概述与流行病学
脑室内肿瘤种类较多，常见包括室管膜瘤、髓母细胞瘤、中央性神经细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤、室管膜下瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤等；少见肿瘤包括星形细胞瘤、第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤、中分化松果体实质肿瘤、脑室内原发性中枢神经系统淋巴瘤、第三脑室脊索样胶质瘤和血管母细胞瘤等。不同肿瘤的发病年龄和部位有各自倾向，例如室管膜瘤多见于儿童，幕下占60%，其中四脑室占95%；髓母细胞瘤高峰年龄约7岁，70%发生于16岁之前；脉络丛乳头状瘤儿童75%发生在2岁以内；室管膜下瘤中老年人多见，高峰45-75岁；中央性神经细胞瘤好发于20-40岁；室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于20岁以下青少年；第三脑室脊索样胶质瘤WHO II级。了解这些流行病学特征有助于缩小鉴别诊断范围。
四脑室肿瘤
四脑室肿瘤及肿瘤样病变包括室管膜瘤、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、透明细胞型脑膜瘤、髓母细胞瘤、第四脑室菊形团形成型神经元胶质肿瘤、脉络丛乳头状瘤、淋巴瘤、脑囊虫、表皮样囊肿、血管母细胞瘤、室管膜下瘤和生殖细胞瘤等。室管膜瘤是异质性肿瘤，可发生在神经轴突任何部位，儿童多见，约60%位于幕下（四脑室95%、CPA5%），幕上30-40%（侧/三脑室60%、脑实质40%），脊髓10%。幕上和后颅窝室管膜瘤在遗传、转录和表观遗传学上存在明显差异，RELA融合基因阳性室管膜瘤均位于幕上，占儿童幕上室管膜瘤的70%。
四脑室肿瘤影像诊断要点
四脑室室管膜瘤常向中孔、侧孔生长，肿瘤侧面和/或背侧常可见残存四脑室脑脊液影，这是与髓母细胞瘤鉴别的重要征象。髓母细胞瘤（WHO IV级）约占颅内肿瘤4%，主要见于青少年，高峰年龄约7岁，70%发生于16岁之前，成人多见于20-40岁，男性占65%。儿童多起源于小脑蚓部，突入四脑室常见，可累及小脑半球；成人多发生于小脑半球。影像上髓母细胞瘤常充满四脑室，部分病变前方可见残留四脑室脑脊液；瘤内絮状、斑块样轻-中度强化较常见，少数病例可无强化；伴有蛛网膜下腔播散种植时，可见脑膜异常增厚强化或小结节状强化。
侧脑室肿瘤
侧脑室肿瘤常见脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、中央性神经细胞瘤和脑室内脑膜瘤等。脉络丛乳头状瘤占成人脑肿瘤0.5%，儿童2-5%，儿童常见，75%发生在2岁以内，85%发生在5岁以前，男性多于女性（1.2:1）。儿童多见于侧脑室三角区和三脑室，成人多见于四脑室及侧孔。影像上侧脑室三角区常见，呈菜花样，中到明显强化，可伴有大块钙化。室管膜下瘤是生长缓慢的良性肿瘤（WHO I级），占脑肿瘤不足1%，约占室管膜肿瘤8%，由丛状胶质细胞包埋在丰富纤维基质中构成，常有微囊形成，紧贴脑室壁；中老年人多见，高峰45-75岁，男女比2.3:1；四脑室约50-60%，侧脑室约30-40%，三脑室和透明隔罕见。
侧脑室肿瘤影像诊断要点
室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于20岁以下青少年，男性明显多于女性，多位于侧脑室室间孔附近，常伴有结节性硬化。中央性神经细胞瘤（WHO II级）好发于中青年，20-40岁最多见，平均29岁，男女比例相当；特征性影像表现为皂泡状，发生于侧脑室者常以宽基底贴附于透明隔，钙化常见。脑室内脑膜瘤多见于女性，常位于侧脑室三角区，呈分叶状，明显均匀强化，可伴钙化，需与脉络丛乳头状瘤鉴别。
第三脑室肿瘤及少见肿瘤
第三脑室脊索样胶质瘤WHO II级，位于三脑室前部第三脑室内，形态不规则，边界清楚，体积大时可压迫视神经或下丘脑，可伴微囊，显著较均匀强化，CT上可见点状钙化。三脑室胶样囊肿多位于室间孔附近，呈圆形，信号多样，增强扫描无强化。脑室内淋巴瘤实性病灶，均匀明显强化，弥散受限，病理多为弥漫性大B细胞淋巴瘤。这些少见肿瘤需结合发病部位、信号特征和强化方式综合判断。
