间叶性非脑膜上皮肿瘤：孤立性纤维性肿瘤与血管外皮细胞瘤
孤立性纤维性肿瘤是少见的梭形细胞肿瘤，仅占原发性中枢神经系统肿瘤的1%，关键分子变异为NAB2-STAT6融合。2016年分类将其与血管外皮细胞瘤合并，2021年统一命名为孤立性纤维性肿瘤。病理上由富细胞区和少细胞区交替组成，伴厚胶原束和鹿角样血管。
影像上，CT多呈等高密度，T1WI等或稍低信号，T2WI特征性等低混杂信号称为阴阳征，反映富细胞区（T2高信号）与少细胞区（T2低信号）的交替。增强明显强化，T2低信号区强化为特征性表现。瘤周水肿少见且轻。内部可见迂曲血管流空。
血管外皮细胞瘤（现归为高级别孤立性纤维性肿瘤）常呈分叶状，内部多发迂曲血管流空，易骨质侵蚀。与脑膜瘤鉴别：脑膜瘤宽基底、边缘光整、钙化常见（20-25%）、均匀强化、骨质增生；血管外皮细胞瘤分叶状、钙化少、强化不均、骨质侵蚀常见，且男性稍多、侵袭性强。
血管源性肿瘤：血管母细胞瘤与海绵窦海绵状血管瘤
血管母细胞瘤WHO 1级，占颅内肿瘤1.1%-2.4%，多见于35-45岁男性，好发于小脑、延髓和椎管。典型表现为大囊小结节，结节明显强化，可见血管流空。实性结节型需检查全神经轴以排除VHL病。VHL病为常染色体显性遗传，可合并视网膜血管母细胞瘤、内淋巴囊肿瘤、肾囊肿和肾癌、胰腺囊肿和肿瘤、嗜铬细胞瘤等。
海绵窦海绵状血管瘤占鞍区病变约1%，好发于40岁以上女性，男女比1:7。病灶中心位于鞍旁海绵窦，可呈哑铃型生长，累及鞍内并包绕颈内动脉。T2WI明显高信号，T1WI稍低信号，增强呈渐进性强化，DSA显示低灌注。
颅骨血管瘤与上皮样血管内皮瘤
颅骨血管瘤为良性血管性病变，好发于额骨和顶骨，40-50岁女性多见。CT示膨胀性骨病变，边缘薄，骨小梁增厚呈放射状，可形成假性毛发竖立样骨膜反应。MRI信号取决于脂肪含量，T1WI典型高信号，T2WI高信号呈葡萄串状，常均匀强化。
上皮样血管内皮瘤是罕见的血管源性肉瘤，生物学行为介于血管瘤和血管肉瘤之间，好发于40-50岁。CT明显均匀强化，易误诊为脑膜瘤；MRI T1WI等或高信号，T2WI不均匀高信号，明显强化。
横纹肌肉瘤与伴CIC重排的肉瘤
横纹肌肉瘤是15岁以下儿童最常见的软组织恶性肿瘤，约35%位于头颈部，眼眶最常见，其次为脑膜旁区。颅内受累多源于脑膜旁直接蔓延，原发性罕见。MRI T1WI等低信号，T2WI等稍高信号，可见血管流空，明显强化；CT可显示骨质破坏。确诊依赖病理，腺泡状横纹肌肉瘤浸润黏膜、骨组织，血管内可见瘤栓。
伴CIC重排的肉瘤是高度侵袭性小圆细胞肉瘤，组织学类似尤文肉瘤，特征性CIC-DUX4融合，多见于深部软组织，极罕见于骨。影像缺乏特异性，需病理确诊。
软骨及骨源性肿瘤：脊索瘤与软骨源性肿瘤
脊索瘤是低-中度恶性骨肿瘤，好发于蝶枕交界或骶尾交界，呈中线分布。影像示不均匀密度/信号，蜂窝状强化，指状向后压迫脑干，同时有骨质破坏和骨化钙化。
颅内软骨瘤少见，占0.2%-0.3%，好发于鞍旁、岩尖等中线旁区，50%以上伴多发钙化，呈不均匀密度/信号和蜂窝状强化，预后较好但可复发或恶变。软骨肉瘤更罕见，高峰年龄10-35岁，好发于颅底岩枕裂，偏侧生长，溶骨性骨质破坏，不均匀强化和多发钙化。
颅神经和椎旁神经肿瘤及组织细胞肿瘤
神经鞘瘤常见，听神经瘤位于内听道，面神经鞘瘤罕见，累及面神经迷路段有助于与听神经瘤鉴别。神经纤维瘤多见于皮肤或皮下，可呈丛状。恶性黑色素性神经鞘瘤极罕见，约10%恶变，可伴Carney综合征。恶性外周神经鞘瘤占软组织肉瘤5-10%，肿瘤较大、不规则、T2信号较低、T1信号不均。副神经节瘤好发于颈动脉体、颈静脉球等，典型盐和胡椒征，明显强化和虫蚀样骨质破坏。
Rosai-Dorfman病颅内少见，多见于颅底、鞍旁和鞍上区，表现为硬膜基底肿块，CT高密度，T1WI等信号，T2WI等高信号，不均匀明显强化，无脑膜尾征，ADC低于脑膜瘤但高于淋巴瘤。朗格汉斯细胞组织细胞增生症可累及垂体，表现为垂体后叶高信号消失、垂体柄增粗和颅骨骨质破坏。
