奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(Nora病)
Nora病由骨、纤维组织和钙化软骨混杂排列而成,病理上可见中分化成熟的骨、较温和的梭形细胞和多形性钙化软骨,其中蓝骨是诊断的特征性标志。软骨细胞具有轻度异型性,故称奇异性。该病罕见、易复发,约70%发生于手足短管状骨,手指为脚趾的4倍,长骨约占30%,也可见于上颌骨、下颌骨和颧骨。
影像诊断的两个关键X线特征是病灶与皮质骨髓腔不连续、起源于骨膜下完整的骨皮质。CT显示病灶位于骨表面,环绕骨皮质生长,无皮质骨破坏,病灶与附着骨之间一般无皮质相通。MRI上T1WI呈等或低信号,T2WI及压脂相呈中或高信号,钙化及骨化区均呈低信号;高信号程度取决于软骨含量,可伴软组织及骨髓腔水肿,增强扫描后部分软骨轻度强化。



内生性软骨瘤
内生性软骨瘤由成熟透明软骨构成,起自髓腔,主要累及长骨骨髓腔,多见于肢体长管状骨和短管状骨,占良性骨肿瘤的13.9%。多发性内生软骨瘤伴血管瘤称Maffucci综合征,伴一侧肢体发育畸形称Ollier病。小部分长管状骨内生软骨瘤有恶变为软骨肉瘤的可能。病理上肿瘤由软骨细胞和软骨基质构成软骨小叶,小叶间为含纤维、血管的软骨内化骨,软骨基质可钙化。
X线表现:好发于手短管状骨;位于骨干者多呈中心性生长,位于干骺端者以偏心性生长为主;呈囊状膨胀性骨质破坏区,边缘清晰,多有硬化缘与正常骨质相隔;破坏区内可见点状、小环状或不规则钙化影;相邻骨皮质膨胀变薄或偏心性膨出,内缘凹凸不平或呈多弧状。手足短管状骨边界清楚的髓腔内膨胀性破坏、内见钙化、侵蚀骨皮质内面、周边花边或波浪状硬化边是典型X线征象。




骨软骨瘤
骨软骨瘤是发生在骨表面、覆以软骨帽的骨性突起,病理包括骨性基底、软骨帽和纤维包膜。骨性基底为成熟骨,与母体骨相连续;软骨帽位于骨性基底顶部,为透明软骨,通过软骨内化骨形成骨质;外包纤维包膜。影像上肿瘤背离关节面生长,与正常母骨结构相延续。
年龄因素对诊断和预后重要:青春期前单发骨软骨瘤生长属正常,几乎不会发生周围型软骨肉瘤;成人期单发骨软骨瘤重新开始生长,几乎肯定已转变为软骨肉瘤。单发骨软骨瘤恶变为普通型软骨肉瘤的概率小于1%,也可恶变为骨肉瘤。多发性骨软骨瘤为常染色体显性遗传病,常为双侧但非对称,多见于四肢长管状骨,可影响骨发育导致弯曲与短缩畸形。




鉴别诊断
骨旁骨肉瘤体积较大,主要位于长骨干骺端,偶发生于手足短骨,大体显示包绕受累骨呈衣领状生长;髓腔和骨皮质部分不与宿主骨邻接,CT有助于鉴别,ECT核素扫描显示整个肿瘤区域放射性浓聚。骨软骨瘤很少发生于四肢末端短骨,X线示肿瘤与骨髓腔相连,镜下软骨细胞无任何不典型性。
骨囊肿呈圆形或椭圆形边缘硬化的透亮区,骨皮质可薄如蛋壳,囊内可伴粗细不等的骨性分隔。骨巨细胞瘤在手足短骨少见,多见于长骨骨端,膨胀一般较明显,骨破坏区内无钙化影。牵曳征为正常变异;骨化性肌炎与骨分离,呈离心性钙化。





