概述与临床特征
骨孤立性浆细胞瘤(SPB)是单克隆浆细胞异常增生导致的恶性肿瘤,约占浆细胞肿瘤的3%-7%,好发于40-60岁,男女比例约2:1。主要累及脊柱(40%-60%),椎体最易受累,患者常以局部疼痛伴或不伴活动受限就诊。约2/3患者可进展为多发性骨髓瘤,但目前认为SPB与MM是不同的临床存在。
原发性骨淋巴瘤(PBL)以弥漫大B细胞淋巴瘤为主,好发于长骨干骺端(2/3),骨干占1/3,股骨和胫骨较常见;继发性淋巴瘤好发于中轴骨。病理上肿瘤细胞产生细胞因子导致破骨细胞活动增加,在密质骨内形成细小肿瘤通道,骨髓腔内肿瘤细胞经此通道在骨周形成较大软组织肿块,可继发出血、坏死、囊变。



影像表现与典型征象
SPB在X线/CT上表现为不同程度膨胀溶骨性骨质破坏,边界欠清晰,一般无明显增生硬化边,无骨膜反应。脊柱病变可呈单发溶骨性破坏,边缘清晰、无明显硬化,椎体后缘稍膨胀,骨皮质中断。特征性征象包括:微脑征,即破坏边缘残存较粗的骨嵴(≥2条),排列类似脑沟,对SPB诊断特异度较高,但骨巨细胞瘤、血管瘤、上皮样血管内皮瘤也可出现;花边征,即骨皮质变薄、不光整呈断续状;围管征,即软组织肿块环绕脊髓四周生长,沿硬脊膜包绕椎管。
PBL在X线/CT上多位于长骨干骺端,呈渗透状或浸润性骨质破坏,可见肿瘤通道,骨皮质完整但出现皮质开窗征、肉包骨征(周围巨大软组织肿块),无明显钙化及成骨,骨膜反应一般无。MRI上T1WI等信号(相对肌肉),T2WI稍高信号为主,DWI高信号,增强扫描明显强化,动态增强呈平台型。SPB的MRI表现为T1WI等信号,T2WI高信号多见,DWI高信号,增强扫描明显强化,动态增强呈速降型,病变周围无骨髓水肿。








鉴别诊断
骨巨细胞瘤好发于20-40岁骨骼成熟后,常见于长骨骨端、椎体前部及扁骨骨突部位,常直达骨性关节面,呈偏心膨胀,骨性包壳完整或不完整,内部可见残存骨,肿瘤中心易出血坏死导致信号不均匀(T2WI低信号或三重信号征),增强明显高强化。
骨未分化多形性肉瘤多见于40岁以上,侵袭性极强,好发于四肢近端和腹膜后,T2WI多表现为等、稍长T2信号为主的混杂信号,增强呈渐进性延迟强化。尤文肉瘤常见于青少年(10-20岁),多位于长骨干骺端或骨干,呈中心性生长,可反应性成骨。骨肉瘤好发年龄呈双峰(10-14岁;>40岁),常见于干骺端,偏心性生长,MR稍长T1/混杂T2信号,常有肿瘤骨及骨膜反应。




检查与报告要点
SPB与PBL的影像鉴别需结合好发部位、骨质破坏方式及典型征象。SPB好发于脊柱,呈膨胀性溶骨破坏,边界欠清晰,可见花边征、微脑征、围管征,周围无骨髓水肿,增强速降型;PBL好发于长骨干骺端,呈渗透性破坏,可见肿瘤通道、皮质开窗征、肉包骨征,增强平台型。报告时应描述骨质破坏的边界、有无硬化边、骨膜反应、软组织肿块及特征性征象,并提示鉴别诊断方向。

