概述与病理基础
骨血管瘤占全部骨肿瘤的0.6%～1%，可发生于任何骨骼，最常见于脊柱，其次为颅面骨，再次为长骨。病理上为瘤样增生的血管组织掺杂于骨小梁之间，可夹杂脂肪、平滑肌、纤维组织和血栓，分为静脉型、海绵状、毛细血管型和混合型。海绵状血管瘤多位于扁骨，毛细血管瘤多位于椎体。
免疫组化方面，血管内皮细胞表达Vimentin，多数表达CD31、CD34和FVIII因子，血管周围肌周细胞表达SMA和MSA。这些标记有助于确认血管来源。
脊柱血管瘤的影像表现
脊柱血管瘤约占全部血管瘤的14%，常发生于胸段，多位于椎体，也可扩展至后方附件。X线/CT上椎体密度减低，骨小梁减少增粗，纵行排列呈栅栏状，不规则交叉呈网格状，横轴位呈白色波尔卡圆点状。椎间隙正常。
MRI信号取决于脂肪与血窦比例。典型血管瘤富含脂肪，T1WI高信号，T2WI高信号，压脂后等信号；粗大骨小梁各序列均为低信号。不典型血管瘤脂肪少，T1等或低信号，T2高、等或低信号。侵袭性血管瘤扩展至骨外，椎体高度降低，累及整个椎体及后方附件，可见溶骨区和骨皮质膨胀，T1低信号者侵袭性更明显，增强明显强化。
颅骨与长骨血管瘤的影像表现
颅骨血管瘤约占10%，额骨最常受累。X线/CT示边界清楚的膨胀性破坏区，起自板障，内外板膨胀变薄，以外板为著，由中心向四周放射状排列的骨间隔呈日光放射状。MRI信号取决于静脉淤积程度及红黄骨髓比率，T1WI可高或低信号，T2WI高信号，增强后无骨针区域明显强化。
长骨血管瘤常位于骨干或干骺端，主要发生于股骨。X线/CT示中心或偏心性膨胀性囊状骨质破坏，边界清楚但不规则，局部有硬化边，无骨膜反应，骨常有增粗变形，病灶内粗大骨嵴可呈泡沫状、网眼状、栅栏状或放射状。MRI T1WI高低混杂信号，散在斑片状高信号提示出血，T2WI高信号，压脂明显高信号，海绵状血管瘤可见黑边征（含铁血黄素沉积），增强明显不均匀强化。
血管瘤病与相关综合征
血管瘤病分为三型：非侵袭性骨内局限性多发性血管瘤、弥漫性囊性血管瘤病和侵袭性血管瘤病（Gorham病）。囊性血管瘤病又称淋巴管血管瘤病，60%～70%合并内脏受累，常见于30岁之前，好发于股骨、肋骨、脊柱、颅骨和髂骨，影像表现为多发溶骨性骨质破坏，无软组织肿块。
Gorham病又称鬼怪病，多见于40岁前，常见于骨盆及肩关节，X线表现为一块或相邻骨进行性溶解消失，可跨越关节，有自限性。Cobb综合征为节段性皮肤-肌肉-脊柱脊髓血管瘤病，累及同一节段皮肤、椎体、硬脊膜和脊髓，青壮年出现症状，表现为肢体麻木无力伴肌肉萎缩，影像可见同一节段髓外硬膜下血管畸形、椎体血管瘤和皮肤血管瘤。
上皮样血管肿瘤与血管肉瘤
上皮样血管肿瘤包括上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤，三者生物学行为不同但组织形态有重叠。上皮样血管内皮瘤好发于青年（中位年龄36岁），可单发或多发，多骨多发或单骨多发，区域性受累和多中心病灶是重要影像表现。X线/CT示溶骨性破坏，可有硬化、膨胀，骨壳可不完整，出现软组织肿块，边界清晰。MRI病灶边缘低信号环较CT硬化明显，T2WI信号较高且不均匀，DWI弥散受限，增强明显不均匀强化。
血管肉瘤好发于中老年男性，高度恶性，易转移。X线/CT示边界清晰或不清晰的单发或多发溶骨性破坏，可呈地图样，可有膨胀和硬化边，放射状骨针及骨膜反应少见，瘤内一般无钙化。30%～40%为多发病灶，一个或多个解剖区域受累提示血管来源。MRI T1多等或低信号，T2多高或混杂信号，可合并出血、坏死囊变，增强呈结节状或环状强化，中心强化低于周围。
鉴别诊断要点
颅骨血管瘤需与异位脑膜瘤和嗜酸性肉芽肿鉴别。脑膜瘤多见于中老年人，宽基底与硬膜相连，内板破坏重于外板，骨针相互平行、短而整齐，增强可见脑膜尾征；血管瘤起自板障，内板完整，外板破坏显著，骨针自中心向四周放射、可交叉，无脑膜尾征。嗜酸性肉芽肿多见于儿童青少年，呈刀切征或双边征，可有纽扣样死骨，无放射状骨针。
脊柱血管瘤需与浆细胞瘤和脊索瘤鉴别。浆细胞瘤多见于40～60岁，膨胀性破坏伴骨小梁增厚，呈迷你脑或辐轮征，边界清晰，T2WI信号略高于肌肉低于脂肪，增强轻至中度强化。脊索瘤好发于骶尾部及颅底，中线溶骨性破坏，90%内见无定形钙化，T2高背景下线条状低信号纤维分隔，横板征，增强渐进性强化。长骨血管肉瘤需与动脉瘤样骨囊肿和毛细血管扩张型骨肉瘤鉴别，后两者多见于青少年，动脉瘤样骨囊肿呈皂泡样改变和液液平面，毛细血管扩张型骨肉瘤有骨膜反应和放射状骨针，碱性磷酸酶可升高。
