临床与病理特征
胸膜孤立性纤维性肿瘤（SFTP）是一种少见的间叶性梭形细胞肿瘤，可能起源于成纤维细胞，常表现为明显的血管外皮细胞瘤样排列。肿瘤大小差异很大，直径可从1cm到36cm，常位于下胸部，单发并以胸膜为基底。发病无性别差异，多见于40岁以上成人，但年轻患者亦有报道。
约50%的患者有症状，常见症状包括咳嗽、胸痛、呼吸困难等，取决于肿瘤大小和压迫部位。特征性症状包括低血糖（4%~5%）和肥大性骨关节病（4%），低血糖与肿瘤分泌高分子量胰岛素样生长因子有关，称为Doege-Potter综合征。多数患者无症状，常在体检或影像检查中偶然发现。
影像表现
CT平扫时SFTP多呈等或略低软组织密度。肿瘤较小时密度均匀；随着体积增大，因细胞异型性、核分裂象增多及坏死囊变，密度变得不均匀。少数病变内可见斑点状或斑片状钙化，多位于较大肿瘤，与坏死有关，但与良恶性无关。罕见情况下可表现为含气囊性肿物。
增强扫描多数表现为中度以上不均匀强化，强化程度可达45~100HU。增强早期肿瘤不均匀强化，瘤内可见强化血管影；延迟期强化范围逐渐扩大，密度趋于均匀，呈现“快进慢出”的特点。强化程度与肿瘤成分相关：坏死、囊变、黏液样变区无强化，胶原纤维化区轻度强化，细胞密集区早期明显强化。
典型征象与鉴别诊断
SFTP的典型CT表现为单发、边界清楚、以宽基底与胸膜相连的肿块，可呈丘状或分叶状，邻近肺组织受压。增强后不均匀强化，可见瘤内血管影。部分肿瘤可侵犯邻近结构如肋骨或椎体，提示恶性可能。恶性SFTP体积常较大（≥10cm），细胞丰富、异型性明显、核分裂象多、坏死及血管丰富，但影像上缺乏可靠鉴别良恶性的征象。
鉴别诊断包括胸膜间皮瘤、胸膜转移瘤、肺癌、胸膜纤维瘤等。间皮瘤常呈弥漫性胸膜增厚，而SFTP多为局限性肿块；转移瘤常多发，有原发肿瘤病史；肺癌多起源于肺内，与胸膜呈锐角。确诊需依赖病理和免疫组化，CD34、STAT6、Bcl-2阳性是SFTP的特征。
检查与报告要点
胸部CT是诊断SFTP最重要的影像学检查，可明确肿瘤位置、大小、密度、强化特点及与周围结构的关系。MRI在评估肿瘤侵犯范围（如胸壁、纵隔、椎管）方面优于CT。PET-CT可显示肿瘤代谢活性，但低代谢者不能排除恶性。对于巨大或复发肿瘤，需评估血供情况，必要时行血管栓塞以减少术中出血。
病理学检查是确诊的金标准，免疫组化CD34、STAT6、Bcl-2阳性支持诊断。报告应描述肿瘤的部位、大小、形态、边缘、密度、强化方式、有无钙化、坏死、囊变及邻近结构侵犯，并提示良恶性可能。对于疑似病例，建议多学科讨论制定治疗方案。
治疗与随访
手术完全切除是SFTP的首选治疗方法。对于内脏胸膜肿瘤，可行楔形切除；对于壁层胸膜肿瘤，可行胸膜外切除术。巨大肿瘤可能需联合胸壁切除重建。完全切除后预后良好，但仍有复发和恶变风险，复发率可达20%，恶性者更高。
术后需长期随访，定期复查胸部CT。对于复发或无法手术的病例，可考虑放疗、化疗或靶向治疗，但疗效有限。Doege-Potter综合征患者在肿瘤切除后低血糖症状可完全消失。
