疾病概述与临床特征
弥漫性恶性胸膜间皮瘤多起源于胸膜，常融合成片，呈厚皮样，总体表现为弥漫性、不规则胸膜增厚及壁层胸膜上凹凸不平结节。显微镜下细胞形态多样，主要为上皮样细胞或纤维肉瘤样细胞。患者常有持续性胸痛和进行性气促，胸痛逐渐加重难以忍受，且不因胸腔积液增多而缓解，预后差。
本病与石棉暴露密切相关，但部分患者无明确石棉接触史。临床表现缺乏特异性，易被误诊为结核性胸膜炎或转移性肿瘤。诊断时需结合职业史、影像学表现及病理学检查。由于早期症状隐匿，多数患者确诊时已属晚期，因此提高对本病的认识、尽早行胸膜活检是关键。
影像学表现与典型征象
胸部X线常显示胸腔积液，可为大量或包裹性，部分病例可见胸膜结节状阴影或气液平面。CT是评估胸膜病变的首选方法，典型表现为弥漫性、不规则胸膜增厚，可呈环状、结节状或锯齿样改变，常累及纵隔胸膜和膈胸膜，伴胸腔积液。增强扫描增厚的胸膜及结节可见强化。
纵隔胸膜受累是重要征象，表现为纵隔缘胸膜增厚、结节，提示肿瘤沿胸膜腔弥漫生长。患侧胸腔体积缩小、纵隔固定，反映胸膜纤维化及肿瘤包裹。部分病例可见胸膜肿块侵犯胸壁、椎体或心包，引起相应并发症如心包填塞、乳糜胸等。PET-CT显示胸膜病变FDG摄取增高，有助于判断恶性程度和范围。
鉴别诊断与难点
本病需与胸膜转移瘤、脓胸、淋巴瘤等鉴别。胸膜转移瘤常表现为结节状胸膜增厚，但多伴有原发肿瘤病史，且结节分布更随机；脓胸的胸膜增厚多光滑，临床有感染征象，ADC值较高；淋巴瘤胸膜受累可类似间皮瘤，但PET-CT显示FDG高摄取，确诊依赖活检。
MRI弥散加权成像有助于鉴别：恶性胸膜间皮瘤的ADC值显著低于脓胸和单纯胸腔积液，与肺癌胸膜转移的ADC值有重叠，需结合形态学。此外，反应性间皮增生症与间皮瘤鉴别困难，需依赖免疫组化标记（如Calretinin、WT-1、CK5/6、BAP1等）。上皮样间皮瘤需与腺癌鉴别，免疫组化组合可提高准确性。
检查与诊断要点
胸膜活检是确诊的金标准，胸腔镜下活检诊断率最高，可达94%以上。活检组织应行免疫组化检测，间皮瘤通常表达Calretinin、WT-1、CK5/6、D2-40等，不表达癌相关标记（如CEA、TTF-1）。BAP1核表达缺失或MTAP缺失有助于区分良恶性间皮增生。
影像学检查在分期和疗效评估中具有重要价值。CT可评估胸膜增厚范围、纵隔胸膜受累、胸壁侵犯及远处转移；MRI软组织对比度高，可更清晰显示胸膜病变、膈胸膜增厚及椎体侵犯；PET-CT有助于发现隐匿转移和评估代谢活性。超声可用于引导胸膜活检，提高取材成功率。
特殊类型与不典型表现
局限性恶性胸膜间皮瘤罕见，表现为胸壁肿块，可转移至胃、纵隔淋巴结和骨，免疫组化有助于诊断。促结缔组织增生性间皮瘤是少见亚型，预后差，病理特征为致密胶原纤维呈条状分布，易误诊为纤维性胸膜炎。肉瘤样间皮瘤可呈肺泡充盈生长模式，填充肺泡腔而不破坏间隔，需与肺炎型肺癌鉴别。
间皮瘤可表现为双侧乳糜胸而无胸膜增厚，纵隔淋巴结压迫胸导管导致乳糜胸，易误诊为淋巴瘤。心包受累可导致心包填塞，需紧急处理。胸膜小细胞癌可类似间皮瘤，但免疫组化神经内分泌标记阳性。认识这些不典型表现，结合病史和病理，可减少误诊。
