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第4课 肾脏先天发育异常及囊性病变诊断

肾脏胚胎发育与正常影像解剖

肾脏起源于间介中胚层,经历原肾、中肾、后肾三个阶段,后肾发育为永久肾。输尿管芽分支形成集合系统,后肾间充质细胞形成肾单位。胚胎期肾由多个肾小叶融合而成,出生后表面渐光滑。

成人肾长约10-12cm,位于腹膜后。CT平扫肾密度均匀30-50HU,略低于肝;增强分皮髓质期、实质期、排泄期。MRI T1WI皮质信号高于髓质,T2WI肾呈明显高信号,肾窦脂肪高信号,血管流空。

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肾脏发育变异

肾数目异常包括双肾不发育(早产儿死)、孤立肾(左侧多见)和附加肾(罕见,有独立包膜、肾盂输尿管及血供)。

肾旋转异常最常见,分四型:腹侧型、腹中线位、背侧位、外侧位,单侧多见,右肾多见。

肾位置异常包括异位肾(盆腔肾最常见,短输尿管,血管异常)、胸腔肾、交叉异位肾(常融合)和肾下垂(青壮年女性,立卧位片肾下移超过一个椎体)。游走肾是特殊肾下垂,肾完全被腹膜包裹,活动度大,输尿管血管长度长。

肾形态异常包括融合肾(马蹄肾下极融合占90%,跨过主动脉前方;乙状肾)、分叶肾(无临床意义)、结合性肾实质缺如(右肾多见)和驼峰肾(左肾外侧隆起,脾压所致)。

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肾结构异常与髓质海绵肾

肾发育不全组织学具胚胎结构,可伴囊肿;多囊性肾发育不良以囊肿为主,单侧多见,对侧代偿增大。囊性肾发育不全需与多囊肾鉴别:后者多双侧、遗传性、常伴多囊肝。

肾柱肥大是肾皮质伸入肾窦的变异,需与占位鉴别,增强扫描强化与皮质一致。

髓质海绵肾为先天性肾髓质囊性病变,70%双侧,乳头管及集合管囊状扩张,易伴结石和感染。CT平扫见锥体内多发斑点状小结石,呈簇状或花环样;增强延迟期造影剂在扩张集合管内持续增强,为典型表现。

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肾盏、肾盂及输尿管畸形

肾盂输尿管重复畸形:肾脏分上下两部,各有一套集合系统,可汇合或分别开口。上肾段较小,易积水感染;下肾段较大,易膀胱输尿管返流。

肾外肾盂位于肾窦外,呈壶腹型,女性多见。需与肾盂旁囊肿(肾盂受压,无造影剂进入)、肾盂源性囊肿(与肾盏相通,造影剂填充)和肾积水(肾盏扩大,杯口饱满)鉴别。

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肾囊肿性疾病

单纯性肾囊肿最常见,随年龄增加,50岁以上达50%。CT示边缘锐利水样低密度,壁薄无强化;MRI T1低T2高,DWI低信号,无强化。

复杂性囊肿含出血、感染、钙化或分隔。出血性囊肿可见液液平面,T1高信号;高密度囊肿CT值高,无强化,随访稳定;钙化性囊肿壁钙化。

肾窦囊肿包括肾盂旁囊肿(起源肾实质,位于肾门,单发较大)和肾盂周围囊肿(淋巴管扩张,多发小囊,葡萄串样,不与肾盂相通)。

多囊肾为遗传性疾病,双肾弥漫大小不等囊肿,T1等低T2稍高,DWI可轻度受限,增强强化减低。并发症包括出血、感染、结石和肾盂阻塞。

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