腹膜后肿瘤的分类与诊断思路
腹膜后间隙肿瘤按组织来源分为间叶源性、神经源性、生殖细胞源性、淋巴结源性及其他来源。间叶源性肿瘤涵盖脂肪、肌肉、纤维、脉管等组织，良性及恶性类型繁多；神经源性肿瘤包括神经鞘源性、交感神经源性及副神经节瘤；生殖细胞源性肿瘤如畸胎瘤、精原细胞瘤等；淋巴结源性肿瘤如巨大淋巴结增殖症、淋巴瘤。
影像诊断首先明确肿瘤位于腹膜后间隙，再根据密度、信号、强化方式及与周围血管的关系推断组织来源。良性肿瘤多边界清晰、密度信号均匀，恶性肿瘤常边界不清、坏死囊变出血多见。结合临床病史及实验室检查可缩小鉴别诊断范围。
腹膜后神经鞘瘤
神经鞘瘤是腹膜后常见的良性神经源性肿瘤，多见于青年女性，临床多无症状，常因腹部包块就诊。病理上分为AntoniA型和AntoniB型，AntoniA型细胞密集排列呈漩涡状或栅栏状，AntoniB型细胞稀疏富含黏液基质，易发生黏液变和囊性变。因此影像上肿瘤可分为实质型、囊实型和完全囊变型，囊性变是诊断神经鞘瘤的较明显指征。
CT平扫呈低或等密度，增强后实质部分轻至中度强化，囊变区不强化。MRI T1WI呈低或等信号，T2WI呈不均匀高信号，囊变区信号更高。DWI上实质部分扩散受限，ADC呈低信号。典型征象为靶征，即T2WI上周边高信号、中心低信号，或增强后周边强化、中心不强化，反映肿瘤内不同细胞密集度的区域。
鉴别诊断包括副节瘤、 Castleman病、淋巴瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤及间叶组织来源肿瘤。副节瘤多位于腹主动脉旁，强化明显且持续时间长；Castleman病密度信号均匀，钙化呈弧形或分支状，扩散受限明显，动脉期明显强化并见血管影；神经纤维瘤密度信号多均匀，黏液变性与神经鞘瘤鉴别困难；节细胞神经瘤呈渐进性充填强化，包绕血管。
腹膜后神经纤维瘤与神经纤维瘤病
神经纤维瘤由分化的神经鞘细胞、神经束膜样细胞、成纤维细胞及有髓和无髓轴索组成，多见于儿童和中青年，无性别差异。腹膜后是常见部位之一，肿瘤生长缓慢，少数切除后复发，具有恶变倾向。免疫表型S-100蛋白阳性率40%～50%，间质细胞CD34阳性。
影像上神经纤维瘤多呈类圆形，边界清晰，密度或信号较均匀，囊变、坏死及出血少见，增强后轻至中度强化。若出现多发神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤，应考虑神经纤维瘤病，常伴皮肤牛奶咖啡斑及其他系统表现。与神经鞘瘤鉴别点在于神经纤维瘤密度信号更均匀，囊变少，且常无靶征。
腹膜后副节瘤
副节瘤起源于副神经节，多位于腹主动脉、下腔静脉、肾动脉及肠系膜上动脉周围，约70%位于肠系膜下动脉水平以下。肿瘤大小不一，大者可达20cm以上，形态多呈类圆形，部分欠规则。密度或信号常不均匀，囊变、坏死常见，可见分隔，钙化少见。T1WI呈等或低信号，T2WI呈不均匀高信号，出血时可见液-液平面。
强化方式多样，可表现为快进慢出、快进快出或慢进慢出，动脉期明显强化，门脉期及延迟期强化程度可下降或持续。部分病例可见灶内或灶周血管影。功能性副节瘤可分泌儿茶酚胺，引起阵发性高血压、心慌、头晕等症状，实验室检查可见肾素、醛固酮升高。
鉴别诊断包括神经源性肿瘤、Castleman病、节细胞神经瘤、淋巴瘤及间叶组织来源肿瘤。神经鞘瘤囊变多见，强化程度较轻；Castleman病密度信号均匀，钙化形态特殊，扩散受限明显；节细胞神经瘤呈渐进性强化，包绕血管。结合临床高血压及实验室检查有助于鉴别。
腹膜后节细胞神经瘤
节细胞神经瘤好发于10岁以后青年人，少见高血压。肿瘤边界清晰，密度偏低，反映其黏液基质成分。钙化呈沙粒样或针尖样，具有特征性。增强扫描呈渐进缓慢充填式轻至中度不均质强化，包绕血管呈“镶嵌征”。病理上肿瘤内神经节细胞、施万细胞、胶原纤维束交错分布或呈漩涡状，MRI T2WI上可形成“交织征”或“漩涡征”。
鉴别诊断包括神经鞘瘤、副节瘤、淋巴瘤等。神经鞘瘤囊变多见，强化程度较轻；副节瘤强化明显，多见于腹主动脉旁，常伴高血压；淋巴瘤密度信号均匀，扩散受限明显。节细胞神经瘤的渐进性强化和包绕血管特点有助于鉴别。
腹膜后纤维化
腹膜后纤维化是一种以腹膜后间隙纤维组织增生为特征的疾病，病因不明，部分继发于恶性肿瘤、药物或感染。临床表现取决于病变累及器官，常见输尿管梗阻导致肾功能不全，血管受压可引起肾静脉压迫致肉眼血尿、下腔静脉及髂静脉受压致下肢水肿、腹主动脉及髂动脉受压致间歇性跛行，肠管受累可致肠梗阻。实验室检查可见贫血、血沉加快、碱性磷酸酶升高。
影像上早期腹膜后间隙略低密度影，中晚期呈近似肌肉密度或略高于肌肉密度的软组织肿块。增强程度与纤维化分期有关，边缘强化程度高于中心。MRI平扫表现亦与分期有关，T2WI信号可反映纤维化程度。软组织肿块常位于肾门至腹主动脉分叉水平，以腹主动脉为中心，位于前方及两侧，背侧少见。输尿管多向内侧移位，血管多不发生移位，常伴输尿管、肾盂积水。
大多数良性继发性腹膜后纤维化与特发性者在影像上不易鉴别，需注意鉴别继发于恶性肿瘤者。腹主动脉和下腔静脉前移多见于恶性肿瘤，形态分叶也有助于鉴别良恶性。PET-CT对评估代谢活性有一定价值，但诊断特异性较低。
