胚胎发育与旋转不良的形成
胚胎第4周,肠管生长快于胚体,形成凸向腹侧的U形中肠袢,肠系膜上动脉走行于肠袢系膜中轴。第6周肠袢进入脐腔形成生理性脐疝,并以肠系膜上动脉为轴逆时针旋转90°;第10周开始退回腹腔,继续逆时针旋转至约270°,使十二指肠空肠曲固定于中线左侧。
若退回腹腔后旋转过程异常,即形成旋转不良。此时肠系膜根部短而窄,仅通过肠系膜上动脉和静脉,肠管活动度大,容易围绕此根部发生扭转。旋转不良可分为不完全旋转或非旋转亚型,常在出生后第一个月出现症状,但也可成年才被发现。



CT 表现与关键征象
十二指肠与空肠交接区未穿过中线、位于十二指肠球部下方是旋转不良的直接征象,常合并结肠旋转不良。肠系膜上动脉与静脉位置关系异常是重要提示,但仅凭一次位置异常不能确诊;约20%患者盲肠仍位于正常位置,因此不能因盲肠位置正常而排除诊断。
合并胰腺钩突发育不良可视为支持征象。发生肠扭转时,CT 可见螺旋状小肠、十二指肠梗阻、肠系膜充血和缺血;肠系膜血管呈漩涡状排列,即漩涡征,肠管呈螺旋状走行,称为螺旋征。旋转不良的另一并发症是内疝。




典型病例的读片要点
病例1为39岁男性非旋转型,空肠直接从十二指肠延续,缺乏正常的十二指肠第3、4段,十二指肠空肠连接处位于异常位置。病例2显示小肠圈位于腹部右侧,结肠位于左侧,提示肠管分布异常。
病例3强调首先发现小肠位置异常,并仔细观察肠系膜上动脉与静脉的关系。病例4系膜呈漩涡状表现,病例8进一步显示肠系膜上动脉漩涡征及螺旋征,均为肠扭转的可靠征象。



鉴别诊断与检查建议
旋转不良需与导致十二指肠梗阻的其他原因鉴别,如十二指肠闭锁或狭窄、环状胰腺;合并内疝时需与腹膜后肿瘤或肠系膜囊肿鉴别。关键鉴别点在于十二指肠空肠曲位置异常、肠系膜上动脉与静脉关系异常及漩涡征等特征性表现。
检查时应行腹部增强CT,并利用多平面重建技术观察肠道位置及肠管连续性,同时评估其他器官有无异常。胃肠钡餐可显示十二指肠与空肠关系及空肠位置,有助于判断旋转不良和固定异常。


