概述与诊断思路
小肠占胃肠道总长度的75%,原发性肿瘤却仅占消化道肿瘤的3%-6%,美国发病率约占所有癌症的0.5%-0.6%。我国发病率呈上升趋势,十二指肠壶腹部最常见。临床表现缺乏特异性,腹痛见于44%-90%的患者,多为间歇性、痉挛性;体重减轻24%-44%,恶心呕吐17%-64%,消化道出血23%-41%,肠梗阻22%-26%,穿孔6%-9%。初诊时多已进入进展期,内镜诊断困难,CT小肠造影是主要检查手段。
面对肠壁增厚,先定位:十二指肠、空肠还是回肠,不同部位增厚标准不同;再判断范围:局灶性、节段性或弥漫性。局灶性增厚首先考虑肿瘤,良性者包括腺瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤,恶性者包括腺癌、淋巴瘤、类癌、GIST。节段性增厚多见于炎性肠病,克罗恩病好发回肠;弥漫性增厚需考虑缺血性肠病、感染、水肿等。结合强化方式和伴随征象可进一步缩小鉴别范围。



腺瘤的CT表现与恶变警示
小肠腺瘤起源于黏膜上皮或肠腺体上皮,好发于十二指肠和回肠,体积小、常带蒂,40-60岁多见。组织学分为管状腺瘤、绒毛状腺瘤和混合型腺瘤,混合型易癌变。CT上表现为突入肠腔的软组织结节或肿块,表面光滑,呈圆形或卵圆形,大多数带蒂,较大者可无蒂或广基底与肠壁相连,邻近肠壁无增厚;增强扫描呈轻-中度强化。
以下征象需怀疑恶变:直径大于2cm;形态不规则、有明显分叶或表面溃疡;侵犯肌层引起肠腔狭窄、肠壁僵硬、多期观察肠壁蠕动消失;短期随访肿瘤迅速增大;出现远处转移。发现上述表现应建议内镜或手术活检,避免仅按良性腺瘤随访。



平滑肌瘤的CT表现
平滑肌瘤是常见的小肠良性肿瘤,好发于空肠和回肠,边界清楚但无包膜。瘤细胞呈梭形、无异型性,免疫组化Desmin、Actin、SMA阳性是诊断依据。CT上常单发,呈圆形或卵圆形,可有分叶,生长方式分为腔内、壁间、腔外及腔内外生长四种;肿瘤大小1-10cm不等,内部出血、坏死相对不常见,可有钙化;增强扫描呈轻中度强化。
平滑肌瘤需与胃肠道间质瘤(GIST)鉴别。GIST好发于胃和小肠,体积较大,易坏死囊变,增强扫描强化较明显,且可伴有肝转移或腹膜种植;平滑肌瘤坏死囊变少见,强化程度较轻。免疫组化是最终鉴别手段,影像上若见明显坏死、囊变或转移征象,应优先考虑GIST。



脂肪瘤的CT表现与肠套叠
小肠脂肪瘤起源于黏膜下或浆膜下脂肪组织,好发部位为回肠>空肠>十二指肠,呈息肉样或结节样生长,预后较好。CT上表现为圆形或类圆形低密度肿块,密度均匀或不均匀,CT值约-40HU,MRI呈脂肪信号、脂肪抑制序列呈低信号;增强扫描一般无强化。多起源于黏膜下层,也可位于肌间。
脂肪瘤可合并肠套叠,CT上可见“同心圆”征,即套入部与套鞘相间排列。发现脂肪密度结节伴近段肠管扩张、同心圆征象时,应提示脂肪瘤继发肠套叠可能。脂肪瘤需与其他含脂病变鉴别,如畸胎瘤、脂肪肉瘤,后者密度不均、强化或侵袭性生长;单纯脂肪瘤边界清晰、无强化。



血管瘤与息肉病综合征
小肠血管瘤相对少见,多认为先天发育异常,约占小肠良性肿瘤的10%-15%。多数为小的息肉状肿物,也可环绕肠管生长,边界清楚、无包膜,由毛细血管和薄壁静脉组成。CT上主要表现为黏膜下来源向腔内凸起的结节,增强扫描明显强化,与血管强化方式一致,有时可见对比剂外溢或异常增粗的血管影。
家族性腺瘤性息肉病(FAP)为常染色体显性遗传,息肉可达100个以上,主要位于结肠和直肠,胃肠道也可发生;95%的家族成员平均35岁出现结肠腺瘤,40岁左右癌变。Peutz-Jeghers综合征有三大特征:黏膜皮肤特定部位色素斑、胃肠道多发性息肉、遗传性;息肉为错构瘤性,可发生于任何年龄,儿童和青少年多见。CT上表现为小肠腔内多发结节状软组织突入,增强扫描较明显强化。


