概述与临床特征
夏科氏关节即神经性关节病，1868年由Charcot首先描述于脊髓痨患者，以关节破坏严重但无明显疼痛及活动受限为特征。好发于40-60岁，男女比例约3:1，可累及任何大关节和脊柱，但以四肢大关节多见，多为单发，约1/3累及多个关节。
临床表现为关节肿胀、畸形、不稳定、活动过度，疼痛和活动受限较少而关节肿胀破坏非常明显，足部受累可出现船形足。常见原发病包括脊髓空洞、脊髓梅毒/脊髓痨、糖尿病性神经病等，不同原发病好发关节和受累神经不同。
病理与发病机制
经典理论包括神经血管和神经创伤学说。神经血管理论认为交感神经损伤导致动静脉分流开放，骨血流量增加，放大炎症反应，促进骨吸收和骨质疏松，进而骨折。神经创伤理论认为感觉神经病变使患者意识不到关节损伤，自我保护功能丧失，反复创伤导致骨和关节破坏。
镜下无明显病理特征，可见丰富血管增生、骨小梁及纤维组织，淋巴细胞聚集、中性粒细胞浸润伴坏死。发病机制上，感觉神经损害和创伤共同作用，导致关节软骨破坏、关节不稳、病理性脱位，最终关节破坏严重，失去运动功能，形成稳定或不稳定的畸形。
影像表现与分期
X线和CT上，早期关节间隙增宽、关节面清晰、软组织密度增高；进展期软骨下骨密度增高、骨质硬化、关节边缘骨赘形成、关节腔内游离骨片，关节滑膜钙化，呈沙砾样或团块状，形似钟乳石。晚期骨刺碎裂、骨端损毁、关节结构紊乱，关节边缘可见不规则巨大骨赘，脱落后形成大量游离体。
根据形态可分为吸收型、增生型和混合型。吸收型骨端碎裂、骨块分离、残端变小畸形，呈刀鞘状或铅笔尖状，关节半脱位/脱位，周围多发骨碎片；增生型以骨质增生硬化为主，伴骨赘形成，关节旁大量骨块骨化影及游离骨碎片，关节边缘不规则，可见层状或放射状骨膜反应；混合型兼具两者特点。足部受累可出现摇椅底足、足弓塌陷，骨结构破坏如稀泥，称为蹄踏稀泥征。
MRI上可见关节腔积液、间隙增宽，关节囊壁不均匀增厚、松弛拉长，关节周围软组织团块（多呈分叶状），关节软骨损伤，肌腱、韧带退变损伤。临床及影像学分期常用Eichenholtz分期：0期X线无异常或很少异常；1期（发展期）骨折、半脱位/脱位、软骨下损伤和软骨碎片；2期（融合期）骨折愈合、骨碎片吸收及新骨形成、骨端硬化；3期（重建期）成熟骨形成、骨硬化减少、大骨片融合、形成畸形的稳定。
脊柱与多关节受累
脊柱夏科氏关节易发生在创伤后的脊柱，表现为椎体密度增高、变扁，相邻椎体骨破坏及椎间盘破坏，但椎间隙不窄，椎体向前移位，形成脊柱后凸及夏科脊柱关节。明显的骨碎片、半脱位、椎间盘空缺、表面粘连提示夏科关节可能。
多关节受累时，影像上可见关节面硬化、囊样密度减低区、关节间隙变窄、骨赘形成及骨质破坏，如肱骨头边缘增生硬化、大结节骨质破坏等。
鉴别诊断
缺血性溃疡多位于足底，伴周围软组织炎症，MRI增强可见不强化区提示坏死组织；夏科氏关节伴骨溶解时足底可见巨大溃疡及滑囊，中足部塌陷，骨髓水肿和周围软组织肿胀。化脓性关节炎好发于儿童、老年体弱和慢性关节病患者，临床有寒战高热、白细胞升高，早期关节间隙增宽、骨质疏松，晚期关节间隙消失、骨性强直。
关节结核绝大多数继发于肺结核，多见于少年儿童，发病隐匿，早期症状轻，分为滑膜型和骨型，早期关节间隙增宽、软组织肿胀，关节边缘凹弧形或鼠咬状骨质破坏，吻形死骨，局部骨质疏松，结核抗酸染色阳性。滑膜骨软骨瘤病多见于男性30-50岁，最常累及膝关节，关节内、外大小不一的游离体，关节面、间隙正常，晚期可伴骨关节病。
痛风多在40岁以后发病，男性多见，反复突然发作的急性关节炎，好发于第1跖趾关节，形成悬垂样边缘、软组织偏心结节样突出、云雾状高密度影，关节间隙一般保持正常，血尿酸增高。类风湿性关节炎好发于35-50岁女性，对称性累及手、腕、足小关节，晨僵、疼痛、肿胀、畸形，软组织梭形肿胀、滑膜增厚、血管翳形成，软骨破坏、骨质疏松，关节间隙早期增宽晚期半脱位，类风湿因子阳性。骨性关节炎多见于50岁以上肥胖人群，进展缓慢，好发于负重关节，关节面骨质硬化、边缘骨质增生、软骨下小囊变，关节无碎裂、吸收，无大量游离骨片，脱位少见。
诊断要点
夏科氏关节的诊断需结合临床和影像：影像学表现重而临床表现轻，患肢常有痛觉、温度觉、空间定位感等深感觉障碍；有脊髓空洞、糖尿病、创伤、脊髓脊膜膨出、梅毒、麻风病等病史；关节骨端增生形成大小不等的骨赘或骨端崩解碎裂，残端骨质硬化；伴关节脱位或半脱位，关节扭曲、畸形；关节囊钙化，关节腔内多发粗细不等的游离体；关节囊扩张，囊壁牵拉松弛，撕裂时与周围软组织粘连形成分叶状软组织团块；关节腔内大量积液，信号不均匀，并发感染时更突出。
