概述与诊断思路
卵巢性索间质肿瘤起源于性索细胞和间质细胞，占所有卵巢肿瘤的8%左右。肿瘤类型繁多，同一类型因分化程度不同可表现出形态多样、生物学行为各异。多数肿瘤具有内分泌功能，如颗粒细胞-间质细胞肿瘤常伴雌激素升高，支持细胞-间质细胞肿瘤伴雄激素升高，从而产生相应的临床症状。
诊断需结合年龄、实验室检查和影像学。围绝经期女性多见性索间质肿瘤；CA125、HE4升高提示上皮来源肿瘤，AFP、HCG升高提示生殖细胞肿瘤，雌激素、雄激素升高提示颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、支持-间质细胞瘤，LDH升高见于无性细胞瘤和淋巴瘤。影像上需判断肿瘤为囊性、实性或囊实性，并观察子宫内膜是否增厚，因多数性索间质肿瘤可分泌雌激素导致子宫内膜增生。
卵泡膜纤维瘤与纤维瘤
卵泡膜纤维瘤多发生于绝经后妇女，临床无特异性，可表现为腹胀、腹痛、腹部包块，部分肿瘤分泌雌激素引起子宫内膜增生、月经过多或绝经后阴道出血，CA125可升高。MRI上T1WI呈等或稍低信号，T2WI信号取决于卵泡膜细胞与纤维成分的比例：卵泡膜细胞多则T2WI信号稍高，纤维成分多则信号较低。增强扫描多呈轻度延迟强化，少数（黄素化）可明显强化。肿瘤可发生钙化，脂肪抑制序列可见短T2结节，可能因胞浆内脂质或结缔组织分隔所致。
纤维瘤由梭形细胞和胶原纤维组成，MRI上大部分序列呈低信号，局部可伴黏液变性或水肿而信号不均，增强扫描轻度强化。纤维瘤可合并胸腹水，即Meigs综合征，胸腹水原因包括肿瘤刺激腹膜、肿瘤组织水肿漏出及巨大肿瘤压迫等。伴发Meigs综合征的卵巢肿瘤前三位为卵泡膜纤维瘤、颗粒细胞瘤和硬化性间质瘤。
鉴别诊断需注意与子宫浆膜下肌瘤、Brenner瘤、腺纤维瘤等区分。子宫浆膜下肌瘤可见界面血管征（bridging vessel sign）；Brenner瘤、腺纤维瘤等纤维组织内夹杂其他类型细胞，信号可不均匀；纤维瘤黏液变时信号不均但无其他细胞成分。
硬化性间质瘤
硬化性间质瘤是少见的卵巢良性肿瘤，好发于20～30岁女性，绝经后少见。具有内分泌功能，可分泌雌激素、黄体酮及睾酮，导致月经紊乱、阴道不规则流血。影像上单侧卵巢发病，形态多呈类圆形或椭圆形，包膜完整，边界清楚。肿块呈囊实性，中央可见瘢痕样或星芒状囊变区，囊变明显者形成典型的湖岛征。增强扫描呈渐进性、向心性强化，早期周边强化明显，逐渐向中心推进，类似肝海绵状血管瘤的强化方式。
纤维组织组成的实性部分在T2WI呈低信号，水肿或黏液变性呈高信号，当实性部分与囊变分布不均匀时，高低信号相互穿插，可呈齿梳征或辐轮征。周边富含纤维和血管，增强早期强化明显，晚期持续强化。
颗粒细胞瘤
卵巢颗粒细胞瘤来源于性索间质细胞，为低度恶性肿瘤，分成人型和幼年型。成人型好发于围绝经期女性，发病年龄50～55岁，可分泌雌激素引起月经紊乱、经量过多或绝经后阴道不规则流血；幼年型多见于青春期或儿童，表现为性早熟。肿瘤多呈类圆形或椭圆形，边缘清晰，包膜完整，以实性、囊实性为主，信号混杂，内可见出血，实性肿块伴多发囊变最常见。T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈等或稍高信号，部分可见液液平面，DWI呈高信号。增强扫描实性部分及分隔强化较明显，内部多发小囊腔呈渔网状或蜂窝状强化。肿瘤内合并出血是特征性表现之一。
由于分泌雌激素，常伴子宫内膜增厚，并可见腹、盆腔积液，观察时应同时注意子宫内膜改变。肿瘤体积较小时以实性为主伴多发囊变，囊变位于实性部分内部及边缘，增强后呈蜂窝状或筛孔样改变；体积较大或幼年型更易发生囊变，囊与囊之间分隔厚薄均匀、较厚且光整，无明显壁结节。
鉴别诊断包括交界性黏液性肿瘤、卵黄囊瘤等。卵黄囊瘤多见于年轻女性，AFP明显升高，可见亮点征、包膜撕裂、出血、钙化，肿瘤血管丰富、粗细不等、迂曲成团。
支持-间质细胞瘤与类固醇细胞瘤
支持-间质细胞瘤（Sertoli-Leydig细胞瘤）罕见，常见于20～30岁女性，多单侧发病，可出现男性化症状如月经过少、闭经、乳房萎缩、痤疮、多毛、声音加深等，实验室检查血清睾酮和雄烯二酮升高，少数表现为雌激素增多症状，极少数分泌AFP。根据Sertoli细胞管状结构分化程度和原始性腺间质成分多少分为高分化、中分化、低分化和网状型，以中分化最多见。MRI上肿块呈囊实性，囊性部分T1WI低信号、T2WI高信号；囊壁及囊内分隔厚薄不均，实性部分形态不规则，囊壁、分隔及实性部分T2WI呈等或稍高信号，T1WI呈等低信号，DWI扩散受限，增强扫描明显强化，囊内液体不强化。不规则增厚囊壁及分隔、实性部分T2WI等或稍高信号、增强明显强化对诊断有特异性价值。化学位移反相位图像上信号轻度减低提示瘤内脂质。
卵巢类固醇细胞瘤极少见，好发于生育期妇女，30～50岁最多，大多数分泌类固醇激素，以高雄激素或高雌激素血症常见，表现为毛发增多、喉结、闭经等。MRI信号取决于肿瘤内脂质成分及纤维间质比例，主要表现为实性肿块，实性成分T1WI等或稍高信号，T2WI信号欠均匀、稍高信号，DWI高信号，ADC值减低，增强扫描明显强化，早期均匀明显强化，延迟期强化减弱，时间-信号强度曲线呈流出型。T1WI反相位信号较同相位衰减10%。肿瘤细胞排列紧密导致扩散受限，ADC值可能与Ki-67阳性表达率有关。
鉴别要点与小结
性索间质肿瘤的鉴别需结合临床内分泌表现、实验室检查和影像特征。含钙化的肿瘤常见于卵泡膜纤维瘤、纤维瘤和硬化性间质瘤；含脂质的肿瘤包括卵泡膜纤维瘤、Sertoli-Leydig细胞瘤和类固醇细胞瘤；易出血的肿瘤为颗粒细胞瘤（常见）和Sertoli-Leydig细胞瘤；强化较明显的肿瘤包括Sertoli-Leydig细胞瘤、硬化性间质瘤、黄素化卵泡膜纤维瘤、类固醇细胞瘤和颗粒细胞瘤。
观察卵巢肿瘤时务必注意子宫内膜形态。大多数性索间质来源肿瘤（颗粒细胞瘤、卵泡膜纤维瘤、纤维瘤等）可伴有子宫内膜增厚；上皮来源肿瘤如子宫内膜样癌、透明细胞癌常合并子宫内膜异位，前者往往合并子宫内膜癌；Brenner瘤少数可伴有腹水。综合这些征象有助于缩小鉴别诊断范围。
